Пурпура Шенлайна-Геноха

Пурпура Шенлайна-Геноха - геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. 

Частота - 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол - мужской (2:1). 

Этиология  Эндогенные факторы    Наличие хронических очагов инфекции    Хроническая сенсибилизация  Экзогенные факторы    Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)   Пищевые аллергены    Укусы насекомых   ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). 

Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина

  Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.

  Кожный геморрагический синдром    Характер сыпи - мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная   Локализация - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов   Динамика - на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний.

  Суставной синдром  Симметричное поражение крупных сосудов   Признаки местного воспаления - боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава    Волнообразное течение   Поражение суставов обратимо.

  Абдоминальный синдром    Боли внезапные, приступообразные, интенсивные   Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул   Желудочно-кишечное кровотечение    Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).

  Почечный синдром    Мочевой синдром - протеинурия, ми-крогематурия    Нефротический синдром - отёки, повышение АД.

  Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка).

Рентгенологическое исследование  Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника  При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови   Умеренный лейкоцитоз    Нейтрофильный сдвиг влево    Повышение СОЭ

  Биохимический анализ крови    Увеличение титра антистрептоли-зина О  Гипоальбуминемия, диспротеинемия  Иммунограмма  Увеличение концентрации IgA сыворотки    Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов  Общий анализ мочи    Гематурия   Протеинурия  Специальные исследования  Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки    Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)  Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении  Возраст моложе 20 лет  Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение  Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии  Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. 

Дифференциальный диагноз  Септицемия  Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки)  Острый аппендицит  Острый гломерулонефрит  Семейная IgA-нефропатия  Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ)  Тромбоцито-пеническая пурпура.

Лечение  Режим постельный  Диета базисная гипоаллер-генная  Лекарственная терапия  Антиагреганты (например, дипиридамол: детям - 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям - 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут)    НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в    Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите   Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня)  Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений   Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут    Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза - 2 мг/кг/сут, поддерживающая - 1 мг/кг/сут)   Антибиотики  Плазмаферез.

Осложнения  Почечная недостаточность  Кишечное кровотечение  Перфорация кишки.

Течение и прогноз  Течение заболевания  Острое течение. Длительность - 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста   Рецидивирующее. Длительность - 3 мес   Хроническое. Длительность - более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания  Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита  Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности.

Синонимы  Васкулит геморрагический  Капилляротоксикоз  Пурпура анафилактоидная  Пурпура анафилактическая  Пурпура геморрагическая Гёноха

См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная 

МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура