Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) -г прогибание створок митрального клапана (МК) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка; чаще выявляют в 7-20 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще. 

Частота - 5-10% населения.

Этиология  Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлд-Русакова и др.), приводящие к миксоматозной трансформации створок МК  Заболевания сердца (пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда и др.), формирующие клапанно-желудочковые диспропорции  Нейроэндокринные, психоэмоциональные, метаболические нарушения. 

Варианты  Первичный (идиопатический, изолированный) ПМК -прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или с заболеванием

сердца, приводящим к уменьшению полости левого желудочка

  Вторичный ПМК - следствие основного заболевания.

Клиническая картина

  Жалобы    Боль в области сердца (сжимающая, кратковременная, не связанная с физической нагрузкой, не купируется нитратами)   Психоэмоциональная лабильность  Вегетативные нарушения   Обмороки.

  Осмотр  Астенический тип конституции  Неправильное телосложение, обусловленное нарушением костно-мышечного развития (сколиоз, кифосколиоз и др.)    Аускультация -выделяют аускультативную и немую формы ПМК  Изолированные средне- и позднесистолические щелчки, лучше выслушиваемые в Положении больного стоя и на левом боку  Позднесистолический шум, изолированный или в сочетании с щелчками  Голосистолический шум в случае выраженной митральной недостаточности  Прекардиальный писк - звуковой феномен, прослушиваемый непостоянно.

Диагностика  ЭКГ обычно без изменений, снятие после приёма В-Адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода  Снижение сегмента S-T и изменение зубца Т  Предсердные и желудочковые аритмии  Гипертрофия левых предсердия и желудочка  Эхокардиография: позволяет выявить пролабирование МК, возможную миксоматозную дегенерацию, наличие и степень митральной регургитации, повреждение сухожильных хорд. При эндокардите возможно обнаружение вегетации на створках МК. При митральной недостаточности увеличение левых камер сердца. Допплеровское сканирование помогает выявить аномальный ток крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие  Дополнительные исследования: клиноортопроба, фонокардиография, рентгенография, пробы с дозированной физической нагрузкой, холтеровское мониторирова-ние, ангиокардиография.

Дифференциальный диагноз  Изолированная аневризма межпредсердной перегородки  Изолированный пролапс трикуспидального клапана  Дефект межжелудочковой перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Лечение основного заболевания при вторичном ПМК  Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками МК и гипертрофией левого желудочка) регулярно проводят ЭКГ, эхокардиографию  Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.

Лекарственная терапия  Обычно лекарственной терапии не требуется  Для нормализации психоэмоционального статуса - седативные средства (например, препараты валерианы, пустырника), транквилизаторы (например, диазепам [си-базон])  При метаболических нарушениях в миокарде -АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины и др.  При аритмиях - см. Аритмии сердца.

Хирургическое лечение с заменой МК протезом или ан-нулопластикой проводят при тяжёлой митральной регургитации, отрыве сухожильных нитей.

Осложнения  Инфекционный эндокардит  Ишемия миокарда  Инсульт  Сердечная недостаточность  Нарушения ритма  Внезапная смерть (менее 1 % случаев)  Митральная регургитация  Спонтанный разрыв сухожильных хорд  Лёгочная гипертёнзия  Тромбоэмболия. 

Течение и прогноз. Течение обычно благоприятное, бессимптомное. При вторичном ПМК зависит от основного заболевания. Боль-

ные длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, чаще развивающихся у людей старше 50 лет.

См. также Аритмии сердца, Болезнь поликистозная почек, Дистрофия мышечная Дюшённа, Синдром Марфана, Синдром Тёрне-ра, Стеноз митральный

Сокращения  ПМК - пролапс митрального клапана  МК - митральный клапан 

МКБ. 134.1 Пролапс митрального клапана