Полихондрит рецидивирующий

Рецидивирующий полихондрит - воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет.

Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.

Патоморфология  Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом  Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками  Образование грануляционной ткани  Заключительная стадия - фиброз.

Клиническая картина  Поражение хрящей  Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха   Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа   Рино-рея    При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии  Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий  Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит  Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто - поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер   Кожный лейкоцитокластический васкулит   Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему   Ангионев:-ротический отёк    Панникулит    Сетчатое livedo   Много-формная эритема  Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит  Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы  Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто - VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями)  Лихорадка.

Лабораторные исследования  Анемия  Повышение СОЭ в острую фазу болезни  Обнаружение РФ в сыворотке крови  Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто  Криоглобулинемия

  Анализ синовиальной жидкости - отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). 

Специальные исследования  Рентгенологическое исследование - кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи  КТ  Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. 

Дифференциальный диагноз  Гранулематоз Вёгенера  Артериит Такаясу  Ревматоидный артрит  СКВ  Сифилис. 

Диагностические критерии  Клинические проявления   Билатеральный хондрит ушных раковин  Неэрозивный воспалительный полиартрит   Носовой хондрит   Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)   Поражение хрящей гортани или трахеи   Слуховые или вестибулярные нарушения  Характерны гистологические изменения при биопсии хряща  Примечание. Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство.

ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозная терапия

  НПВС, например индометацин по 100-150 мг/сут, вольта-рен по 100-150 мг/сут.

  Иммуносупрессивная терапия - при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны)   Глюкокортикоиды  Преднизолон по 30-60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффек-

та, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут  При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение    Циклофос-фамид или азатиоприн - в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами   Дапсон и циклоспорин. 

Хирургическое лечение  Протезирование аортальных клапанов  Трахеостомия - при отёке гортани  Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.

См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит 

МКБ. М94.1 Рецидивирующий полихондрит