Периартериит микроскопический

Микроскопический периартериит - системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской.

Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.

Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.

Клиническая картина  Неспецифические гриппоподобные

симптомы - лихорадка, слабость, похудание, миалгии  Поражение почек - протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН

  Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко  Некротизирующий альвеолит - кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка  Некротический ринит (деформации носа не развиваются)  Поражение кожи - пальпируемая пурпура

  Эписклерит  Полиневрит  Артралгии или артриты.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - увеличение СОЭ  Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно  Антигранулоцитарные AT.

Специальные исследования  Рентгенография лёгких - деструктивные изменения отсутствуют  Биопсия почек:   Фокально-сегментарный

некротизирующий гломерулонефрит  Иногда - экстракапиллярные полулуния  Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны  Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.

Дифференциальный диагноз  Узелковый периартериит  Гранулематоз Вёгенера  Синдром Гудпасчера.

ЛЕЧЕНИЕ  Основа лечения - иммунодепрессивная терапия   При быстропрогрессирующем гломерулонефрите    Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь  Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день - присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в  При медленнопрогрессирую-щих формах  Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь  Азати-оприн  Симптоматическая терапия  Плазмаферез.

См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха 

МКБ. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии