Протеиноз лёгких альвеолярный
Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол - мужской. Преобладающий возраст - 20-60 лет.
Этиология и патогенез Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640).
Клиническая картина Одышка Непродуктивный кашель
Снижение массы тела Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus Аускультация - нежная крепитация на вдохе Цианоз Поражения других органов нетипичны.
Диагностика Снижение концентрации IgA в сыворотке Исследование функций лёгких Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов) Гипоксемия Рентгенография органов грудной клетки Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки) Лимфатические узлы и плевра не поражены Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).
Лечение Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами - 3-5 сут
Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений) Лечение вторичной инфекции.
Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.
См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная
МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения
MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный
(178640,178620,178640)