Пузырчатка истинная

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. 

Частота. До 1% всех кожных заболеваний.

Клиническая картина и классификация.

  Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.

  Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент - пузырь небольших, в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.

  Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.

  Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин - под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.

Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. 

Дифференциальный диагноз  Экзема  Дерматомикоз  Герпес

  Опоясывающий лишай  Многоформная экссудативная эритема

  Буллёзное импетиго  Пемфигоид  Герпетиформный дерматит.

Лечение  Глюкокортикоиды - преднизолон системно по 70-150 мг/сут и местно (бетаметазон)  Иммуносупрессо-ры - метотрексат, сандиммун  Для профилактики нарушений электролитного баланса - препараты калия, кальция

  Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов - анаболические гормоны.

Осложнения связаны с длительным приёмом глюкокортикоидов

  Синдром Иценко-Кушинга  Образование язв в ЖКТ  Сахарный диабет  Артериальная гипертёнзия  Психозы  Обострение очагов хронической инфекции  Остеопороз.

Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.

Профилактика. Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.

Синонимы  Пемфигус  Пузырчатка акантолитическая  Пузырчатка обыкновенная

См. также Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (nl), Пузырчатка полости рта и конечностей (nl), Пузырчатка эпидемическая новорождённых (nl), рис 3-22 МКБ  L10 Пузырчатка  L10 0 Пузырчатка обыкновенная  

L10.1 Пузырчатка вегетирующая  

L10.2 Пузырчатка листовидная  

L10.4 Пузырчатка эритематозная