Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:  Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) - наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R

)  Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст - юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол - мужской   При СГПП - 3:1  При ГППТ-.20:1. 

Этиология и патогенез  Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток  Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)  Сократительный аппарат не изменён  Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na  через мембрану в клетку  Проникновение Na  уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения  Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na  из клетки, внеклеточный К  переносится внутрь вследствие K  -Na  -o6-мена  Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.

Факторы риска  Мужской пол  Возраст моложе 35 лет  Отягощённый семейный анамнез (СГПП)  Азиатское происхождение (ГППТ)

  Физическая нагрузка  Пища, богатая углеводами и натрием  Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. 

Патоморфология  При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы  Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.

Клиническая картина  Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)    Сила мышц между приступами обычно нормальная    Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных  Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко  Миалгии  Снижение глубоких сухожильных рефлексов  Чувствительность сохранена.

Лабораторные исследования  Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)   Уровень калия в моче нормальный

  Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). 

Специальные исследования  При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U  При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS  Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)  Проведение провокаци-

онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per <wc 2-4 г NaCl или 50-100 г глюкозы per osc 10-20 ЕД инсулина п/к).

Дифференциальный диагноз  Гиперкалиемический периодический паралич  Врождённая парамиотония  Нормокалиемический периодический паралич    Отравление барием  Гипервентиляция  Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)  Миастения  Синдром Гийена-Барре  Клещевой паралич

  Акинетическая эпилепсия.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  При тяжёлой гипокалиемии или слабости - стационарный с ЭКГ-мониторированием  Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость - амбулаторный режим с тщательным наблюдением. 

Диета  Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl    Польза от богатых калием фруктов сомнительна.

Лекарственная терапия Препараты выбора

  При приступе   Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)   При тяжёлом состоянии больного или при рвоте - введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).

  Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)   Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра   Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.

  Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)   В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин).

Противопоказания  Ацетазоламид (диакарб) - выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия  Пропранолол (анаприлин) - кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.

Меры предосторожности  При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка  Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы

  Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч  Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии  Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. 

Лекарственные взаимодействия  Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия  Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия  В связи с изменением

реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность  Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина.

Альтернативные препараты  Для профилактики приступа СГПП  Триамтерен 25-100 мг/сут  Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут  Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе - мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза.

Наблюдение  Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)  Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). 

Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. 

Течение и прогноз  Частота атак обычно уменьшается с возрастом  Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.

Синоним. Пароксизмальная миоплегия 

См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз

Сокращения  СГПП - семейный гипокалиемический периодический паралич  ГППТ - гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич 

МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич