Пневмонит гиперчувствительный

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) - диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. 

Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц. 

Этиология. Основной этиологический фактор - микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.    Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - заплесневелое сено.

  Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.

  Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - перепревший грибной компост.

  Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник - заплесневелый ячмень, солод.

  Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник - заражённая долгоносиком мука.

  Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник - остатки сахарного тростника.

  Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник - заплесневелый сыр.

  Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения.

  Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники - производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.

  Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.

Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов - эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. 

Факторы риска  Длительный контакт с пылью  Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).

Клиническая картина

  Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:   Лихорадка до 40 °С   Кашель, иногда с кровохарканьем   Одышка   Недомогание, тошнота, рвота   Ломота во всём теле   Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.

  Хронический ГП - длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:   Постоянный кашель  Одышка при незначительной нагрузке   Анорексия и похудание  Слабость и плохое самочувствие.

  При объективном исследовании  Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)   Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза - влажные трескучие хрипы (треск целлофана]   Хроническое лёгочное сердце.

Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают  Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого  Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации  Типичная рентгенологическая картина  При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива)  Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов  Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более  Усиление и деформация лёгочного рисунка  Пневмофиброз  При хроническом ГП  Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты  При прогрессировании болезни - диссеминация процесса  При-

корневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны  В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы  Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений   Уменьшение жизненной ёмкости лёгких    Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются  Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены    Растяжимость лёгких уменьшена. 

Лабораторные исследования  При острых формах - лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов  Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ  Бактериологическое исследование крови и мокроты - отсутствие роста специфических возбудителей. 

Специальные исследования

  Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.

  Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения:   Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты   Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).

  Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения:  Острый ГП  Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами  Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол - экссудат  Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита   Хронический ГП  Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём  Локальное гранулематозное воспаление бронхиол  Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.

  Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.

Дифференциальный диагноз  Острый ГП   Острая бактериальная пневмония    Грипп и аденовирусная инфекция    Микоплазменная инфекция   Пневмоцистная пневмония   Грибковые поражения лёгких    Силосное лёгкое  Хронический ГП    Туберкулёз    Идиопатиче-ский лёгочный фиброз   Саркоидоз  Пневмокониоз    Склеродермия .    СКВ    Эозинофильная гранулёма    Карциноматозный лимфангиит    Грибковые поражения лёгких  Пневмоцистная пневмония  Гемоси-дероз   Опухоли и их метастазы.

ЛЕЧЕНИЕ   Прекращение воздействия аллергена   Острая форма (тяжёлое течение)   Глюкокортикоиды - преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем - на 2,5 мг/нед вплоть до отмены   Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства - при необходимости   Антибиотики - только при присоединении инфекции

  Хроническая форма - лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.

Осложнения  Прогрессирующий интерстициальный фиброз  Хроническое лёгочное сердце.

Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.

Профилактика  Борьба с запылённостью на рабочем месте  Использование защитных масок  Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.

Синонимы  Экзогенный аллергический альвеолит  Аллергический интерстициальный пневмонит

См. также Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое

Сокращения  ГП - гиперчувствительный пневмонит  ИК - иммунные комплексы

МКБ. J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью

Примечания  Остаточный объём (00) - объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха  Средняя объёмная скорость (СОС25-75% ) - скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия  Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) - объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)  ОФВ1/ФЖЕЛ - отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию    Растяжимость лёгких (С) определяют по наклону кривой давление-объём (P-V) над уровнем дыхательного объёма: С = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст.).