Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса - злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.

Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость - 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст - 1 -3 года.

Факторы риска  Врождённые аномалии - аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы - синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё  Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса  Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). 

Генетические аспекты  Модели возникновения опухоли Вильмса:  Наследственно генотипированная патология   Мутация de novo  К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями - делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

  Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая

  Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией  Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Клиническая картина

  Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

  Неспецифические симптомы  Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости  Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли   Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)   При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования  Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)  Функциональные пробы почек  Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)    Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)  Концентрация ренина в плазме крови  Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). 

Специальные исследования  Экскреторная урография - расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)

  УЗИ - локализация образования, васкуляризация  КГ и МРТ   Венография - при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. 

Дифференциальный диагноз - другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.

ЛЕЧЕНИЕ комбинированное

Хирургическое лечение - удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

  При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных - после 4-8 нед химиотерапии.

  Операция   Трансректальная лапаротомия    Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы   Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия   Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).

  При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.

  При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия  Предоперационный период - лечение проводят без гистологической верификации  Послеоперационный период - химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства  ЛС:  винкристин   дактиномицин   доксорубицина гидрохлорид    циклофосфамид (циклофосфан). 

Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). 

Наблюдение после завершения лечения  Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ - каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес  В дальнейшем - КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям - чаще)  Отдалённые последствия терапии   Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)  У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода   Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).

Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли  Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении  Стадия 0-1 - 80-90%   Стадия 2 - 70-80%   Стадия 3 - 30-50%   Стадия 4 - менее 20%  Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)  Неблагоприятные гистологические формы - анапластическая и саркоматозная  Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет

  Незавершённое противорецидивное лечение.

Синонимы  Аденомиосаркома  Аденомиоцистосаркома  Аденосаркома почки  Нефробластома  Нефрома  Нефрома эмбриональная

  Опухоль Бирх-Хиршфельда

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.