Опухоли костей злокачественные

Хондросаркома - злокачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани.

  Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко. Вторичные хондросаркомы обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы. Излюбленная локализация - длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз).

  Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная [  600542, 9q22, ген CSMF, t(9;22)(q22-31;qll-12)], хондросаркома (#215300, 8q24.ll-q24.13, ген ЕХТ1, р).

  Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности.

  Рентгенологическая картина  При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы    При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикаль

ного слоя сливается с этой обызвествлённой щелью, В меньшей степени выражены очаги деструкции (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости   При третьем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деструкции с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями.

  Лечение. Единственный метод лечения хондросарком - оперативное вмешательство. Его характер зависит от локализации опухоли, возраста больного, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Периостальная фибросаркома - опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация -бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.

Остеогенная саркома - злокачественная опухоль, поражающая в основном подростков.

  Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости.

  Излюбленная локализация остеогенных сарком - длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая.

  Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы).

  Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деструкции с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен. В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, появляются периостальные разрастания (периостальный козырёк). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы).

  Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях следует прибегать к биопсии кости.

  Лечение - одна из наиболее трудных проблем костной онкологии. Существуют хирургические (ампутация и экзартикуляция), лучевые, лекарственные (доксорубицин, тиофосфамид, цисплатин, высокие дозы метотрексата с лейковорином) и комбинированные методы лечения.

Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22ql2, renЈWS). Дифференциальный диагноз между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы).

  Частые места первичной локализации - кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей. Опухоль Юинга чаще возникает у детей и подростков.

  Клиническая картина. Первый симптом болезни - боли непостоянного характера. Затем появляются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В периферической крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

  Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деструкции, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ.

  Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ошибочно может быть принята за остеомиелит.

  Лечение - оперативное, лучевая терапия, химиотерапия (винкристин, адриамицин [доксорубицин], циклофосфамид [циклофосфан]), комбинированное лечение (оперативно-лучевое, оперативно-лекарственное, лекарственно-лучевое). Предпочтительно комбинированное лечение (лучевая и химиотерапия).

Злокачественная лимфома кости - новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у взрослых после 40-50 лет.

  Варианты злокачественной лимфомы    Первичная костная опухоль без каких-либо признаков наличия её в других тканях   Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях   Первичный лимфоматоз мягких тканей с метастазами в кости.

  Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы.

  Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в конечных стадиях - полная деструкция наружного контура кости.

  Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей.

  5-летная выживаемость при изолированном поражении костей - не менее 50%.

Остеосаркома наследуемая (#259500,13ql4.1-ql4.2, ген RB1, 180200, р).

См. также Опухоли костей, Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей метастатические

МКБ  С40-С41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей