Опухоли цнс эмбриональные

Эмбриональные опухоли ЦНС - врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте.

Гистологические варианты  Центральная нейробластома и гаглионейробластома - редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке  Эпендимобластома - редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро  Медуллобластома - см. Медумобластома  Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли - злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)  Медуллоэпителиома - высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни    Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль - злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.

Клиническая картина  Признаки повышения ВЧД  У новорождённых - неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении)  Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет  Очаговая симптоматика - в зависимости от локализации опухоли. 

Диагностика. КТ/МРТ.

Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. 

Прогноз неблагоприятный (средняя продолжительность жизни -6 мес).

См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга 

МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга