Отёк ангионевротический

Ангионевротический отёк - остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.

Этиология. Ангионевротический отёк - полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами  Аллергический - проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным препаратам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)  Псевдоаллергический - как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных препаратов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)  Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора С1 компонента комплемента в 2-3 р)  Идиопатический - этиология неясна. 

Факторы риска  Атоническая предрасположенность  Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев)  Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).

Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе 1, точечная мутация - при типе 2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника)  Clq-ингибитор - высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента  Недостаточность Clq-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка

  Наиболее часто (в 80-85% случаев) причина НАО - количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина НАО - его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы(тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.

Клиническая картина  Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё  Часто - составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)

  Может развиться на любом участке тела; обычная локализация - лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия  Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение  Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования  При аллергической форме - определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам)

  Определение уровней Clq-ингибитора, а также С2 и С4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке   Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1   Снижение С4 как при типе 1, так и 2   С2 снижен при обострении при

типах 1 и 2  У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм). 

Дифференциальный диагноз   Диффузный подкожный инфильтративный процесс  Контактный дерматит  Лимфостаз (лимфатический отёк)  Тромбофлебит  Локальный отёк при соматической патологии  Гранулематозный хейлит  Рожистое воспаление с выраженным отёком  Целлюлит.

Лечение  Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету  Тактика ведения    Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов   Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда    Интубация при обструкции верхних дыхательных путей  Лекарственная терапия    Препараты выбора - см. Крапивница   Особая осторожность. Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии  Адреналин 0,3 мл 0,1 % р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля  Глюкокортикоиды (30-60 мг преднизолона); при НАО эффективность сомнительна  Антигистаминные препараты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по 1-2 мл).

Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей. 

Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза. 

Сопутствующая патология  Анафилаксия  Крапивница. 

Профилактика  Избегать контактов с причинным фактором  Ингибиторы АПФ противопоказаны  Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и др.) рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней - введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:   Даназол по 200-600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию   Кислота аминокапроновая по 1 г 3 р/сут.

Синонимы  Болезнь Квинке  Отёк Квинке 

См. также Анафилаксия, Крапивница,   Карбоксипептидаза В   в Недостаточность ферментов

Сокращение. НАО - наследственный ангионевротический отёк 

МКБ  

Т78.3 Ангионевротический отёк  

D84.1 Дефект в системе комплемента 

МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк