Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз - заболевание неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями, иногда в сочетании с миелоидной метаплазией селезёнки. Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15-30% больных с истинной полицитемией. Преобладающий возраст - 50-70 лет.

Клиническая картина  Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)   Общая слабость и похудание  Лимфаденопатия (редко).

Диагностика    Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы    Как правило, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево  Со временем развивается тромбоцитопения  При трепанобиопсии - фиброз.

Лечение паллиативное   Спленэктомия  Андрогены  Химиотерапия и лучевая терапия    Гемотрансфузии.

Синонимы  Лейкемия остеосклеротическая  Миелоз алейкемический  Миелолейкоз остеосклеротический  Остеомиелодисплазия  Остеомиелосклероз 

См. также Лейкоз

МКБ. С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] 

Примечание. Миелофиброз - замещение кроветворной ткани костного мозга волокнистой соединительной тканью, например, при паратиреоидной остеодистрофии.