Опухоли мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).
Гистогенез. Источник опухолей - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов).
Гистогенетическая классификация Мезенхима: Злокачественная мезенхимома Миксома Фиброзная ткань: Десмоид (инвазивная форма) Фибросаркома Жировая ткань - липосаркома Сосудистая ткань: Злокачественная гемангиоэндотелиома Злокачественная гемангиоперицитома Злокачественная лимфангиосаркома Мышечная ткань: Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома Гладкие мышцы - лейомиосаркома Синовиальная ткань - синовиальная саркома Оболочки нервов: Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома) Соединительнотканные - периневральная фибросаркома Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска Радиоактивное облучение Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, но само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика Биопсия Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов) При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Лечение
Хирургические методы Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после применения в предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем возможно выполнение реконструктивной операции на конечностях Следует исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр При небольшом количестве (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление.
Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
Химиотерапия Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при применении доксорубицина в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами (монотерапия доксорубицином неэффективна) Запущенные случаи сарком. 15-35% больных положительно реагируют на доксорубицин, 17% - на дакарбазин, 20-40% - на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида.
ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МЯГКОТКАННЫХ САРКОМ
Фибросаркома Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон Клиническая картина Локализация - мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20%
Лечение оперативное - широкое иссечение опухоли Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 77%.
Липосаркома Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани Клиническая картина Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве Крайне редко липосаркомы развиваются
из одиночных и множественных липом Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) Лечение оперативное - широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость - 70%, с малодифференцированными - 20%.
Ангиосаркома Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) Гистология Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров Клиническая картина Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией.
Лимфангиосаркома - специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет.
Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы Клиническая картина Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей Характерно раннее рецидивирование Лечение - хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость - 70%. При наличии метастазов выживаемость - 40% При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость - 30%.
Лейомиосаркома Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами Клиническая картина Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка Опухоль всегда солитарная Лечение - хирургическое.
Синовиальная саркома Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток Клиническая картина Характерна локализация в области кисти и стопы 25-30% больных указывают на травму в анамнезе Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% - гематогенные метастазы в лёгкие Лечение - хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.
Злокачественные невриномы Эпидемиология. Злокачественные невриномы - достаточно редкая патология (около 7%) Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами Клиническая картина Располагаются чаще всего на нижних конечностях Характерна первичная множественность опухоли Возможно рецидивирование Лечение - оперативное Прогноз. Главные прогностические факторы - степень гистологической дифференцировки и размер опухоли Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный Размер опухоли - независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши.
См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши
МКБ
С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей С46 Саркома Капоши С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей