Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга - опухоли, развивающиеся из вещества головного мозга, его корешков, оболочек, а также метастатического происхождения.

Частота. Опухоли головного мозга занимают 2 место среди злокачественных новообразований детского возраста. Преобладающий пол -мужской. 

Классификация  Первичные и вторичные (метастатические)

  Классификация TNM (см. Опухоль, стадии)  Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993)   Опухоли нейроэпителиальной ткани    Опухоли черепных и спинномозговых нервов   Опухоли оболочек мозга   Лимфомы и опухоли кроветворной ткани   Опухоли из зародышевых клеток   Кисты и опухолеподобные процессы    Опухоли области турецкого седла   Прорастание опухолей из близлежащих тканей   Метастатические опухоли   Неклассифицированные опухоли  По отношению к мозжечковому намёту  Супратенториальные (опухоли больших полушарий

головного мозга, хиазмальноселлярной области и основания передней и средней черепных ямок)  Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки: опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII черепного нерва, основания задней черепной ямки).

Периоды клинического течения  Период клинической компенсации: отсутствуют признаки поражения мозга, хотя опухоль уже существует. Может быть обнаружена случайно

  Период клинической субкомпенсации: появляются первые признаки нарушения функционирования головного мозга  Период частичной клинической декомпенсации: стабильные неврологические нарушения  Период грубой клинической декомпенсации: морфологически - дислокация мозга, вклинение. Проявляется начальными расстройствами жизненно важных центров  Терминальный период: углубление расстройств жизненно важных функций, смерть. 

Варианты клинического течения

  Бластоматозное (туморозное) течение: нарастающий синдром внутричерепной гипертёнзии, появление и нарастание очаговой симптоматики.

  Эпилептоподобное течение: эпилептические припадки с последующим нарастанием очаговых симптомов (не всегда).

  Сосудистое (инсультоподобное) течение:  Клиническая картина преходящих и острых нарушений мозгового кровообращения   Регресс симптомов на фоне соответствующей терапии   Может напоминать геморрагический инсульт - при кровоизлиянии в васкуляризованную опухоль.

  Воспалительное течение:   Наблюдают при злокачественных опухолях из низкодифференцированных клеток   Клиническая картина: интоксикация, менингеальный синдром, нередко отсутствие чёткой очаговой неврологической симптоматики   В СМЖ обнаруживают опухолевые клетки.

  Скрытое течение (часто отмечают психические расстройства,

отсутствие выраженной очаговой симптоматики). 

Клиническая картина

  Общемозговые симптомы (обусловлены внутричерепной гипертёнзией):  Головная боль распирающего характера, чаще в лобно-височной области, больше выраженная ночью .и под утро. Тошнота и рвота на высоте головной боли, не приносящие облегчения   Психические расстройства (нарушение критических способностей, психомоторное возбуждение)  Застойные диски зрительных нервов  Ложные очаговые симптомы: гемипарез и дефекты полей зрения на стороне опухоли в результате сдавления противоположной задней мозговой артерии.

  Очаговые симптомы

   Опухоли лобной доли:  При поражении передней центральной извилины и парацентральной дольки - прогрессирующий гемипарез, фокальные или генерализованные эпилептические припадки  При опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брака), - моторная афазия  При поражении заднего отдела средней лобной извилины - аграфия  При опухоли основания лобной доли - ипсилатеральная аносмия  При поражении полюсов лобных долей - психические расстройства (дурашливость, утрата критических способностей, эйфория, расторможённость, нарушения памяти и внимания, апатоабулический синдром).

  Опухоли теменной доли:  При поражении задней центральной извилины (центр чувствительного анализатора) - выпадения поверхностной чувствительности на противоположной стороне, парциальные сенсорные припадки  При поражении нижней теменной дольки слева (в доминантном полушарии) - потеря способности к целенаправленным действиям (апраксия)    При поражении верхней теменной извилины - потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей, туловища при закрытых глазах  При поражении центра стереогноза - потеря способности узнавать предметы на ощупь (астереогноз).

   Опухоли затылочной доли:  Гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля зрения  Зрительная аура в виде вспышек света. Возможны генерализованные припадки с предшествующей зрительной аурой  При поражении границы височной, затылочной и теменной долей - алексия.

   Опухоли височной доли:  В недоминантном полушарии часто протекают бессимптомно    При поражении центра вкусового и обонятельного анализаторов - эписиндром в виде обонятельных и вкусовых галлюцинаций; генерализованные припадки с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций  При поражении центра понимания устной речи - сенсомоторная афазия

   При поражении глубины височной доли - контралатеральная гемианопсия.

   Опухоли мозжечка (задней черепной ямки):  Нарушение равновесия и координации движений  Раннее развитие признаков внутричерепной гипертёнзии  Бульварная симптоматика.

  Опухоли хиазмальноселлярной локализации:  Выпадения полей зрения (чаще битемпоральная гемианопсия)  Нейроэндокринные нарушения - несахарный диабет, нарушения менструального цикла, бесплодие, задержка или ускорение полового развития и роста.

   Опухоли желудочковой системы:  Гипертензионно-гидроцефальные кризы    Вынужденное положение головы.

   Подкорковые опухоли:  При поражении внутренней капсулы - контралатеральные гемипарез и гемигипестезия, гемианопсия противоположного поля зрения  При поражении таламуса - контралатеральные гемианопсия, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гиперкинезы; интенсивные боли в противоположной стороне тела, вегетативные расстройства  При поражении базальных ганглиев - непроизвольные движения (атетоз, тремор) и нарушения мышечного тонуса.

ф Опухоли ствола головного мозга:  Параличи глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, пирамидная симптоматика (анизорефлексия, спастические парезы), реже -бульварная симптоматика (расстройства фонации, глотания)

   Симптомы повышенного ВЧД.

Диагностика  Детальное неврологическое обследование  Нейроофтальмологическое обследование: острота зрения, поля зрения, глазное дно  Отоневрологическое исследование: слух (аудиометрия), вестибулярные функции  Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ)   Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение содержания белка при нормальном числе клеток)

   Возможно выявление опухолевых клеток  Поясничная пункция не рекомендована при выраженных признаках внутричерепной гипертёнзии, особенно при застойных дисках зрительных нервов (внезапное изменение внутричерепного давления может спровоцировать вклинение)  Рентгенография черепа: признаки внутричерепной гипертёнзии (усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, разрушение турецкого седла), кальцинированные опухоли  ЭЭГ: выявление очагов патологической активности  Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы  Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование)  КТ/МРТ   Церебральная и спинальная ангиография  Методы молекулярной биологии: проточная цитометрия, состояние генасупрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов ras, туе и хромосомных аномалий. 

Дифференциальный диагноз  Специфическая гранулёма  Киста  Гематома  Абсцесс  Инфаркт мозга  Менингит  Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия  Аневризма  Артериовенозная мальформация.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение  При внутричерепной гипертёнзии:   Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг). Примечание. Маннитол применяют коротким курсом до развития эффекта глюкокортикоидов или радикального лечения, т.к. он может вызвать вторичное повышение ВЧД  Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают   Фуросемид, диакарб  Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин  Ненаркотические анальгетики (при болях)  При судорогах - противосудорожные средства  Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.

Хирургическое лечение  Противопоказания: тяжёлое соматическое состояние, метастазы  Вмешательство производят с целью удаления опухоли, биопсии и определения тактики лечения или в качестве паллиативной меры (например, декомпрессивная трепанация)  Суть операции - максимально радикальное удаление опухоли    Доступ. При опухолях, расположенных на поверхности и в глубине полушарий, чаще всего - костнопластическая трепанация. При образованиях задней черепной ямки - резекционная трепанация    При невозможности полного удаления опухоли желательна как можно более обширная её резекция  Послеоперационные осложнения   Кровоизлияния  Отёк мозга  Менингоэнцефалит  Застойная пневмония  Эпилептические припадки  Сообщающаяся гидроцефалия   Нейроэндокринные расстройства (синдром гиперсекреции АДГ, пангипопитуитаризм, несахарный диабет). 

Комплексное лечение (лучевая и химиотерапия) применяют в случае незрелой (злокачественной) опухоли и при невозможности радикального удаления.

Грозное осложнение - вклинение - смещение и грыжевидное выпячивание мозга через ригидные внутричерепные образования (серп, намёт мозжечка, большое затылочное отверстие) при истощении защитных механизмов и продолжающемся увеличении размеров опухоли

  Варианты:  Вклинение в направлении серпа - перемещение мозга из супратенториального пространства вниз и в противоположную сторону (во фронтальной плоскости)   Вклинение в направлении намёта мозжечка - ункальное, транстенториальное (в вертикальной плоскости)   Затылочное вклинение - смещение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие  Клиническая картина -резкое усиление головной боли, прогрессирующее угнетение сознания, ипсилатеральные расширение зрачка и парез отводящей мышцы глаза, контралатеральный гемипарез. Сдавление ствола мозга может вызвать рефлекс Кушинга (артериальная гипертёнзия, брадикардия, апноэ), внезапное прекращение дыхания и сердцебиения. 

Прогноз. 5-летняя выживаемость-. 15%. 

Возрастные особенности  Новорождённые и дети младшего возраста   Прогрессирующая макроцефалия, расхождение черепных швов, выбухание родничков    Повышенная раздражимость  Рвота    Плохая прибавка массы тела    Отставание в психомоторном развитии   Отёк дисков зрительных нервов  Слепота   Очаговые неврологические симптомы  Судорожные припадки  Дети старшего возраста    Головная боль  Зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, снижение остроты зрения)  Рвота   Частые падения, неуклюжесть  Похудание  Судорожные припадки.

См. также Аденома гипофиза, Астроцитома, Глиобластома, Краниофарингиома, Лимфома ЦНС, Медушобластома, Менингиома, Невринома, Нейрофиброматоз, Олигодендроглиома, Опухоли спинного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные. Отёк головного мозга, Пинеалома, Хориоидпапиллома, Эпендимами МКБ  С71 Злокачественное новообразование головного мозга  D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС