Отосклероз

Отосклероз - двусторонний очаговый дистрофический процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерен отоспонгиоз (разрастание молодой губчатой ткани). 

Частота - 4-8% общей популяции. Преобладающий возраст -40-45 лет (клинические проявления могут развиваться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол - женский (2:1). 

Этиология  Неизвестна  По данным некоторых авторов определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора. 

Генетические аспекты  У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. Существует мнение об аутосомно-доминантном наследовании с варьирующей пенетрантностью (* 166800)  В хрящевых включениях лабиринтной капсулы содержится характерный только для хрящевой ткани коллаген II типа, обладающий свойствами Аг. Разрушение этого коллагена в аутоиммунных реакциях вызывает отосклеротическое перерождение ткани капсулы лабиринта. Локализация  Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса основания стремени  Возможна локализация в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.

Стадии  Гистологическая - изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не проявляется  Клиническая -переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха

  Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование). 

Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия

  Тимпанальная форма (считают, что внутреннее ухо в процесс не вовлечено) - пороги костной проводимости не превышают 20 дБ  Кох-леарная форма (вовлечение в процесс костного лабиринта) - пороги по костной проводимости превышают 31 дБ  Смешанная форма -пороги по костной проводимости находятся в пределах 21-30 дБ. 

Патоморфология  Макроскопическая картина: разрастание ото-склеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев  Микроскопическая картина: компактная слабо васкуляри-

зированная костная ткань энходрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Клиническая картина  Прогрессирующая тугоухость (обычно на оба уха); речь обычно не страдает  Улучшение слуха в шумной обстановке (Вимизия [Уиллиса] симптом)  Пациент плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea)  Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах ту-гоухости  При поражении улитки возможно развитие нейро-сенсорной тугоухости  Возможно системное головокружение (у 40% пациентов).

Отоскопия  Расширение наружных слуховых проходов; ис-тончение, снижение чувствительности и лёгкая ранимость кожи в костном отделе наружного слухового прохода; отсутствие ушной серы  Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно - гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (признак Шварца].

Специальные исследования  Камертональное исследование  Тональная пороговая аудиометрия при кондуктивной и/или нейросен-сорной тугоухости. Вырезка Кархарта: повышение порога костной проводимости при 2 000 Гц (при проведении аудиометрического исследования)  Речевая аудиометрия  Исследование слуха с помощью ультразвука  Акустическая импедансометрия в виде тимпанометрии (позволяет исключить ещё до операции такие причины кондуктивной тугоухости, как нарушение вентиляции среднего уха, средние отиты с наличием экссудата или адгезивными изменениями, разрыв цепи слуховых косточек)  При вестибулометрии учитывают наличие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах  КТ. 

Дифференциальная диагностика  Хронический гнойный средний отит  Хронический катаральный средний отит  Обструкция наружного слухового прохода  Разрыв цепи слуховых косточек  Врождённая фиксация стремени  Старческая глухота.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Режим амбулаторный  Показано ношение слуховых аппаратов (в качестве альтернативы или дополнения к хирургическому лечению)  Госпитализация для проведения хирургического лечения.

Консервативное лечение  Перевод отоспонгиозной фазы в склеротическую - 1 % р-р натрия фторида внутрь или путём электрофореза (обычно 2 курса лечения по 10 дней)  Витамин D, кальция глюконат, особенно в случаях с преобладающей нейросенсорной тугоухостью  Магния сульфат 5% р-р путём электрофореза.

Хирургическое лечение - восстановление слуха с применением стапедопластики и стапедэктомии, показано только в неактивную стадию процесса  Обычно включает мобилизацию или удаление основания ножек стремени с последующим протезированием  Показания к операции  Отрицательная проба Рйнне (при проведении аудиометрии разница воздушной и костной проводимости составляет 20 дБ и более)   Двустороннее поражение.

Осложнения операции  Повреждение барабанной струны, барабанной перепонки  Разрыв цепи слуховых косточек  Средний и наружный отиты  Лабиринтит  Формирование гранулёмы  Перилим-фатический свищ  Тотальная глухота.

Течение и прогноз  Прогрессирующее ухудшение слуха при отсутствии лечения  Операция улучшает слух как минимум на 15 дБ в 90% случаев.

Сопутствующая патология. Синдром ван дер Хува (редкая триада, представляющая сочетание отосклероза с нарушением остеогене-за и голубым цветом склер).

Возрастные особенности. Пожилые - важно провести дифференциальный диагноз отосклероза со старческой глухотой. 

Беременность  Возможно прогрессирования заболевания    Некоторые женщины впервые отмечают снижение слуха именно в этот период.

См. также Тугоухость нейросенсорная 

МКБ. Н80 Отосклероз

Примечание. Перилимфатический свищ - ятрогенное сообщение перилимфатического пространства с полостью среднего уха, сопровождающееся истечением перилимфы.