Опухоли печени первичные злокачественные

Первичные злокачественные опухоли печени составляют 0,7%

от всех опухолей (в некоторых регионах Южной Африки и

Азии гепатомы составляют 50% всех карцином). У мужчин

90%, а у женщин только 40% первичных опухолей печени

злокачественны.

Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома, печёночно

клеточный рак).

  Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет.

  Этиология   Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов с гепатомой). Риск возникновения печёночноклеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз; у мужчин-носителей он выше на 50%. В xp.ll клеток карцином часто обнаруживается последовательность нуклеотидов, характерная для генома вируса гепатита В, которая может передаваться как доминантный признак(*114550,11р14-р13, ген HVBS1, R)   Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) обнаруживают примерно у 60-90% больных с гепатомой   Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа)  Шистосомоз и другие паразитарные заболевания   Канцерогены  Промышленные продукты - полйхлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины), органические хлорсодержащие пестициды  Органические соединения (афлатоксины, содержащиеся в пищевых продуктах, например, арахисе).

  Патологическая анатомия. Печёночноклеточный рак развивается в виде одного и реже нескольких узлов. Характерен местный инвазивный рост, особенно часто опухоль прорастает в диафрагму. Отдалённые метастазы чаще всего обнаруживают в лёгких (до 45% случаев).

  Клинические проявления  Тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общее недомогание, лихорадка, на поздних стадиях - желтуха  Увеличение печени (88% случаев), похудание (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печёночной недостаточности (60%)   У 10-15% пациентов возникает внутрибрюшное кровотечение и развивается шок   Возможны эндокринологические нарушения (например, синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ.

  Диагноз    Возможны отклонения в функциональных пробах печени   Содержание АФП в крови повышено в 70-90% случаев    При помощи УЗИ, КГ, МРТ, диагностической лапароскопии с биопсией диагноз можно установить в 90% случаев. Минимальный диагностируемый размер опухоли -1 см   Для ранней диагностики заболевания пациентам из группы риска желателен скрининг АФП.

  Лечение    Оперативное лечение обязательно включает биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно,только после выполнения лапаротомии. Частота операционной летальности составляет более 20%, у пациентов с

сопутствующим циррозом печени может достигать 60%   Химиотерапевтические препараты, вводимые в/в, практически не оказывают эффекта. Введение препаратов в печёночную артерию даёт лучшие результаты.

  Прогноз   При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. 5-летняя выживаемость - около 20%   При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после установления диагноза составляет 4 мес. 

Гепатобластома - злокачественная опухоль печени детского возраста  Патологическая анатомия. Приблизительно в 80% случаев гепатобластома - солитарное образование. При микроскопическом исследовании обнаруживают гнёзда и тяжи клеток, напоминающих эмбриональные гепатоциты

  Диагностика аналогична гепатоме  Клинические проявления. Дети отстают в физическом развитии. Живот увеличен в размерах за счёт гепатомегалии и асцита. В большинстве случаев проба на АФП положительна  Лечение - хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях возможны химио- и лучевая терапия, не дающие удовлетворительного результата.

Холангиокарцинома - опухоль из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет 5-30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще всего Холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет  Этиология. Из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции (например,. Clonorchis sinensis) и первичный склерозирующий холангит  Патологическая анатомия. Плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически - аденокарцинома, происходящая из эпителия жёлчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени  Клинические проявления - боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование  Лечение внутрипечёночных опухолей - резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низка.

Ангиосаркома печени (злокачественная гемангиоэндотелиома печени) - одна из самых злокачественных опухолей печени, состоящая из выстилающих просвет внутрипечёночных сосудов веретенообразных клеток  Этиология. Редкая сосудистая опухоль (составляет 2% злокачественных новообразований печени), чаще всего ангиосаркома возникает у мужчин (85% случаев). К предрасполагающим факторам относят контакт с некоторыми химическими веществами (например, хлорвинил, мышьяк и органические хлорсодержащие пестициды)  Диссеминация опухоли. Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев)  Лечение. При операбельных опухолях необходимо выполнить резекцию печени. После операции пациенты редко живут более 1 года.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. С22 Злокачественное новообразование печени и внутрипечёночных жёлчных протоков