Агранулоцитоз

Нейтропения - снижение абсолютного числа циркулирующих нейтрофилов. Возникает либо как симптом поражения костного мозга (например, при остром лейкозе, а также наследуемых дефектах), либо развивается вторично. Для пациентов с нейтропенией характерно возникновение инфекционных осложнений, особенно часто обусловленных грамотрицательными бактериями и грибами (Candida, Aspergillus), а также вирусы (Herpes).

Агранулоцитоз - резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1х109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,75х109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Различают миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации) и иммун-

ный агранулоцитозы. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при СКВ) или AT к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства Аг. Протекает обычно остро. Летальность при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, достигает 80%. 

Этиология  Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды  ЛС (могут привести к нейтропении и даже агранулоцитозу): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; диакарб, левамизол, тиамазол (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), изониазид, метициллин, триметоприм, хингамин, алкилирующие вещества (циклофосфамид [циклофосфан]), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин)  Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)  Генерализованные инфекции - брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты  Кахексия  Генетическая предрасположенность (см. Агранулоцитоз наследственный).

Клиническая картина. Лихорадка, слабость, боль в горле, инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже, одышка, тахикардия.

Лечение  Прекращение воздействия предполагаемого этиологического агента  Лечение основного заболевания  Антибиотики или противогрибковые средства при выявлении возбудителя следует назначать немедленно. Препарат выбирают эмпирически (обычно активный в отношении Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa или Candida albicans) или по результатам бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры  При аутоиммунном агранулоцито-зе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60-100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов (при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, глюкокортикоиды не эффективны)  Стимуляторы лейкопоэза (метилурацил 500 мг 4 р/сут) - профилактически или при лёгких формах лейкопении  Общеукрепляющая терапия  Обнадёживающие результаты получены при экспериментальном использовании рекомбинантных колоние-стимулирующих факторов.

Синонимы  Алейкоцитоз  Алейкия  Злокачественная нейтропения 

См. также Агранулоцитоз наследственный 

МКБ. D70 Агранулоцитоз