Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота. 1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий  Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки)  Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии  Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация  Атрезии  Клоакальная форма*  пузырная  вагинальная  Со свищами  в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*  в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)  на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)  Без свищей  атрезия заднего прохода и прямой кишки*  атрезия заднепроходного канала  прикрытое заднепроходное отверстие  атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем "проходе

  Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-"-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

  Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

  Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем - жёлчью, а в поздние сроки - меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

  Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.

  Прикрытое анальное отверстие - наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.

  Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.

  Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда - крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.

  Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.

  Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак - выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.

  Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак - отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.

  Клоакальная форма атрезий - наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно - выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.

  Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.

  Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Методы исследования  Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий  Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий  УЗИ  Катетеризация мочеиспускательного канала - диагностика свища в его мембранозной части  Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему  Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

ЛЕЧЕНИЕ

Методы хирургических вмешательств  Одномоментные радикальные операции - промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика  Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.

Противопоказания к одномоментной радикальной операции  Тяжёлые сочетанные пороки развития  Сопутствующие заболевания  Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени  Наличие свищей в моче-

вую систему  Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. 

Послеоперационное ведение  Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней  Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления  Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней  Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни  Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание  Назначение антибиотиков, физиотерапии  Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение

3-4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя

4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении

- 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.

См. также Непроходимость кишечная

МКБ. Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

МШ  192350 Синдромы VATER и VACTERL  271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями  314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия 

Примечания: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL

- Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,

Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb

anomalies

Литература. Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the

vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938