Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа

Гемоглобин (Нb) - соединение тема и глобина - составляет 95% массы эритроцитов. Нb циркулирующих эритроцитов содержит в тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb возникают при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты. 

Обмен железа  Основное количество железа организма входит в состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в

виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и селезёнки) и гемосидерина (в клетках фон Купффера и макрофагах костного мозга). Некоторое количество находится в лабильном состоянии в связи с трансферрином. Большая часть железа, необходимого для синтеза тема, освобождается из разрушенных эритроцитов, и только 5% железа для эритропоэза поступает извне  Источники железа:  Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в красный костный мозг и печень. Железо поступает в эритробласты, а свободный трансферрин возвращается в плазму  При разрушении эритроцитов в селезёнке, печени и костном мозге высвобождаемое из тема железо трансферрин транспортирует в костный мозг; часть железа включается в состав ферритина и гемосидерина.

При нарушении синтеза Нb возникают микроцитоз (уменьшение размера) и гипохромия (снижение концентрации Нb) эритроцитов, что объективно проявляется снижением среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Нb в эритроцитах. 

Классификация  Анемия железодефицитная  Талассемии и различные гемоглобинопатии  Анемия сидеробластная  Анемия при хронических заболеваниях.

См. также Анемия железодефицитная, Анемия при хронических заболеваниях, Талассемии

МКБ  D50 Железодефицитная анемия  D56 Талассемия  D58.2 Другие гемоглобинопатии  D63  Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках  D64 Другие анемии