Атрезия трёхстворчатого клапана
Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.
Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .
АТК с увеличенным лёгочным кровотоком с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА) с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП) с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком с нормальным расположением МС и стенозом ЛА с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП с ТМС и стенозом ЛА.
Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.
Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
Отставание в физическом развитии.
Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
Перкуссия - увеличение границ сердца.
Аускультация Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА) Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан) У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.
Сопутствующая патология ТМС ДМЖП ОАП Стеноз ЛА.
Диагностика ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов) Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии Ангиокардиография - поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана.
Дифференциальный диагноз Единственный желудочек сердца
Транспозиция магистральных сосудов Гипоплазия трёхстворчатого клапана Тетрада Фалло Лёгочная атрезия.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозная терапия Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло) Коррекция недостаточности кровообращения.
Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.
Паллиативное хирургическое лечение У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
Радикальное хирургическое лечение - гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.
Осложнения Недостаточность кровообращения Лёгочная гипер-тёнзия Послеоперационные Асцит Гидроторакс ОПН.
Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный К первому году жизни погибают 75-90% больных
После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
См. также Тетрада Фалло
Сокращения АТК - атрезия трёхстворчатого клапана ВПС -
врождённый порок сердца ОАП - открытый артериальный проток
ЛА - лёгочная артерия МС - магистральные сосуды ТМС -транспозиция магистральных сосудов ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
МКБ Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана