Анемии гемолитические аутоиммунные
Аутоиммунные гемолитические анемии - приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов.
Классификация аутоантител на основании серологических исследований Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) - 80-90% Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) - 10% Двухфазные гемолизины.
Этиология Тепловые AT: идиопатические причины (50%) неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) системные заболевания соединительной ткани вирусная инфекция (например, гепатит) Холодовые AT: идиопатические причины (50%) инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы) неопластические процессы (лимфома) пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера) Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов См. также Агранулоцитоз
Клиническая картина Острое начало с повышения температуры тела Желтуха Гепатоспленомегалия Дистрофия миокарда Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.).
Лабораторные исследования Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам) Анемия Увеличение СОЭ Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах В периферической крови - сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) Снижение содержания гаптоглобина В моче - уробилинурия, протеинурия; в кале - плейохромия (повышение содержания стеркобилина).
Специальные исследования Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые) IgM (AT холодовые).
Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.
Тактика ведения зависит от степени тяжести При индуцированной ЛС - отмена препарата, вызвавшего гемолиз эри-
троцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды При этиологической роли тепловых AT: лёгкая степень - заместительная терапия средне-тяжёлая - глюкокортикоиды тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы При этиологической роли холодовых AT: заместительная терапия следует избегать переохлаждения переливание эритроцитарной массы возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов необходимо ограничить применение других ЛС Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК.
Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, - спленэктомия.
Лекарственная терапия Препараты выбора - глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают Альтернативные препараты - иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес.
Осложнения Шок (выраженная анемия) Тромбоэмболии Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса).
Течение и прогноз Благоприятные при адекватном лечении Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания.
Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).
См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха
Синоним. Анемия аутоиммунная
МКБ О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии