Акроостеолиз

Акроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида).

  Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерация периферических нервов с утратой чувствительности, сухожильных рефлексов, потливость кистей и стоп-, изъязвления пальцев, уплотнение мягких тканей коленных и локтевых суставов, рассасывание дистальных фаланг, общий остеопороз, дополнительные косточки в ламбдовидном шве черепа. Начало раннее с постепенным прогрес-сированием.

  Аныом (айнгум, дактилолиз спонтанный) - редкая тропическая болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся дегенеративными изменениями V пальца одной или обеих стоп, реже - других пальцев стоп и кистей, приводящими к спонтанной ампутации пальца. Существует наследуемая форма (103400, R). Клинически: узкие полосы уплотнённой кожи, образующие кольцевые перетяжки на мизинцах стоп на уровне плюснефаланговых складок и приводящие к уменьшению их размера вплоть до спонтанной ампутации. Подобные перетяжки наблюдают также при нейрогенном акроостеолизе и при мутилирующей кератодермии.

  Дисплазия мандибулоакральная (*248370, р). Клинически: низкорослость, акроостеолиз, ригидность суставов и атрофия кожи- на руках и ногах, гипоплазия ключиц, черепные швы широкие, имеется множество искривлённых костей.

  Пикнодизостоз (#265800, Iq21, дефект гена катепсина К CTSK [601105], р): низкий рост, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, нижней челюсти, позднее прорезывание постоянных зубов, остеосклероз с патологической ломкостью костей, спондилолиз L4 и L5, широкие черепные швы с дополнительными косточками, Гипоплазия ключиц, вертлужных впадин, вывих бедра, брахидактилия, акроостеолиз, анемия, гепатоспленомегалия.

  Синдром Ван-Богарта-Хоцёя (*277150, р): акроостеолиз, маленькие пальцы кистей и стоп, гипоплазия дистальных отделрв локтевой кости, уплощение переносицы, утолщение щёк, микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), деформация ушных раковил, аномалии расположения зубов, отсутствие роста волос на подбородке, близорукость, астигматизм, умеренная олигофрения.

  Синдром преждевременного старения Пенттинена (см. Прогерия),

  Синдром Сатойоши (600705, иммунологическое заболевание?): прогрессирующие болезненные приступы судорог, мышц, диарея, мальабсорбция, аменорея, тотальная алопецйя, скелетные расстройства (низкий рост, аномалии эпифизов, кисты костей, акроостеолиз, переломы, раннее развитие остеоартрозов). Все случаи спорадические, начало в возрасте около 10 лет.

  Синдром Хайду-Чинея (* 102500, R): акроостеолиз развивается в сочетании с гипоплазией дуги нижней челюсти, общим остеопорозом и дополнительными косточками в швах черепа.

См. также Прогерия

МКБ. М89.5 Остеолиз

MIM  102500 Синдром Хайду-Чинея  103400 Аньюм  201300

Акроостеолиз нейрогенный  248370 Дисплазия мандибулоакраль-

ная  265800 Пикнодизостоз  277150 Синдром Ван-Богарта-Хоцея

  600705 Синдром Сатойоши

Литература. Cheney WD: Acro-osteolysis. Am. J. Roentgen. 94: 595-607,1965; DaSilva Lima JF: On amhum.Arch. Derm. Syph. 6: 367-376, 1880; Ehlayel MS, Lacassie Y: Satoyoshi syndrome: an unusual postnatal multisystemic disorder. Am. J. Med. Genet. 57: 620-625,1995; Giaccai L: Familial and sporadic neurogenic acro-osteolysis. Acta Radiol. 38: 17-29, 1952; Hajdu N, Kauntze R: Cranioskeletal dysplasia. Brit. J. Radial. 21: 42-48,1948; Hozay H: Sur une dystrophie familiale particuiiere: inhibition precoce de la croissance et osteolyse non-mutilante acrale avec dysmorphie faciale. Rev. Neural. 89: 245-258, 1953; Satoyoshi E, Yamada K: Recurrent muscle spasms of central origin: a report of two cases. Arch. Neural. 16: 254-264, 1967; van Bogaert L: Essai de classement et d'interpretation de quelques acro-osteolyses mutilantes et non-mutilantes actuellement connues. Acta Neural. Belg. 53: 90-115, 1953; Young LW et al: New syndrome manifested by mandibular hypoplasia, acroosteolysis, stiff joints and cutaneous atrophy (mandibuloacral dysplasia) in two unrelated boys. Birth Defects Orig. Art. Ser. VII(7): 291-297, 1971