Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) - группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

  ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).

  ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.

  ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).

Преобладающий возраст  ПКА-1 и 2 - преимущественно у детей  ПКА-4 - преимущественно у взрослых. 

Этиология  ПКА-1  Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)  Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией  Цирроз печени  Пиелонефрит  ПКА-2  Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)  Амилоидоз  Множественная миелома  ПКА-4  Волчаночная нефропатия  Диабетическая нефропатия  Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии  Тубуло-интерстициальные нефропатии  Болезнь Аддисона  Острая надпочечниковая недостаточность  ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). 

Факторы риска  Гиперпаратиреоз  ХПН.

Клиническая картина  Апатия при ПКА-1 и ПКА-2

  Рвота  Полиурия  Дегидратация  Слабость вследствие потери калия  Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз

  Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.

Сопутствующая патология  ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу  ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)

  ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

Лабораторные исследования  Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз  Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены  Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности  Повышение концентрации Са2  в моче  Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину  Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону  Анионная разница в норме.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений  Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек  УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней  Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

Дифференциальный диагноз  Метаболический ацидоз иной этиологии  Диарея с потерей бикарбоната с калом  Ацидоз при ХПН

  Респираторный ацидоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

ацидоза.

Диета. Ограничение поваренной соли.

Лекарственная терапия

  ПКА-1  Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма  Калия бикарбонат при гипокалиемии.

  ПКА-2  Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или  натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02  При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.

  ПКА-4  Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма  Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)  Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) - при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Возможные осложнения  Нефрокальциноз  ПКА-1 - пиелонефрит  Нефролитиаз  Рахит  Гиперкальциурия.

См. также Ацидоз метаболический 

Сокращение. ПКА - почечный канальцевый ацидоз 

МКБ  

Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот  N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. 

М1М  179800 Почечный канальцевый ацидоз I  267200 Почечный канальцевый ацидоз III  267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью  312400 Почечный канальцевый ацидоз II