Анемия гемолитическая
Гемолитйческие анемии - большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признаки - выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия.
Этиология. Гемолитйческие анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы - наследуемые, а внеклеточные - приобретённые.
Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению Классический пример - гемолитическая аутоиммунная анемия Изоиммунные Гемолитйческие анемии наблюдают при эритроблас-тозе плода; сюда также можно отнести Гемолитйческие трансфузи-онные реакции Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты - анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая Гемолиз при энзимопатиях Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу.
Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Нb или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию)
Дефекты мембран: Сфероцитоз наследуемый Эллиптоцитоз наследуемый Гемоглобинурия пароксизмальная ночная Гемоглоби-нопатии (например, серповидноклеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу Энзимопатии (см. Приложение 2).
Лечение индивидуальное в зависимости от вида гемолитиче-ской анемии (например, спленэктомия или заместительная терапия препаратами железа).
См. также Анемия гемолитическая аутоиммунная, Анемия гемолитическая микроангиопатическая, "Гексокиназа" , "у-Глутамилцисте-ин синтетаза " , " Глутатион пероксидаза " , " Глутатион редуктаза " , " Глутатион синтетаза " , " Глюкозо-6-фосфат изомераза " , "2,3-Дифосфогли-церат мутаза " , " Енолаза " , " Пиримидин нуклеотидаза " , " Триозофосфат изомераза " в Недостаточность ферментов
МКБ. D5S-D57 Гемолитические анемии