Артериит гигантоклеточный

Гигантоклеточныу артериит (ГА) - системный васкулит, характеризующийся поражением височной артерии (наиболее часто), артерий сетчатки, головного мозга и других артерий, а также наличием в составе воспалительного инфильтрата в стенке сосудов гигантских многоядерных клеток; часто сопутствует ревматической полимиалгии.

Частота. 15-30:100000. Преобладающий возраст. - 70-80 лет. Преобладающий пол - женский (3:1). 

Генетические аспекты. Височный артериит (187360, ЗД.

Клиническая картина

  Повышение температуры тела, общая слабость, снижение массы тела.

  Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии  Височная артерия (90-100% случаев): постоянная -интенсивная головная боль, чаще односторонняя, усиливающаяся при прикосновении к коже головы; набухание, отёчность височных артерий, ослабление их пульсации, болезненность при пальпации  Верхнечелюстная артерия (4-67% случаев): боли, слабость и онемение жевательных мышц, напоминающие по характеру перемежающуюся хромоту при эндартериите; беспричинная зубная боль  Затылочная артерия: постоянные боли в затылке  Язычная артерия: перемежающаяся хромота языка  Артерии, кровоснабжающие глаз: неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, окклюзия центральной артерии сетчатки, ишемический хориоретинит, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит  Аорта и её ветви: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма аорты, ИМ  Сосуды матки: кровотечения  Артерии молочных желез: опухолевидные образования в железах.

  Поражение ЦНС: мононевриты, полиневропатия.

  Поражение сердца: перикардит, миокардит.

  Ревматическая полимиалгия.

  Поражение суставов: симметричный серонегативный полиартрит разнообразной локализации с редким поражением мелких суставов кистей; серопозитивный ревматоидный артрит как сопутствующее заболевание.

  Варианты начала заболевания  Классический ГА с поражением височной артерии.  Латентный ГА с поражением височной артерии, выявляемый только при биопсии  С преобладанием поражения артерий, кровоснабжающих глаза, либо аорты и её ветвей

  С преобладанием ревматической полимиалгии  С преобладанием неспецифических симптомов: лихорадки, потери массы тела  С отсутствием как клинических, так и морфологических признаков височного артериита.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ чаще более 40 мм/ч  Повышение концентрации ЩФ и трансаминаз (не всегда)

  Снижение относительного и абсолютного количества CD8  Т-лим-

фоцитов.

Специальные исследования  Артериография височной артерии

  Биопсия височной артерии: забирают не менее 2,5 см артерии. При отрицательных результатах показана биопсия артерии с противоположной стороны.

Дифференциальный диагноз  Ревматическая полимиалгия  Болезнь Такаясу  Фиброзит  Опухоли, синуситы, артриты суставов шеи или височно-нижнечелюстного сустава.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика. Для предупреждения слепоты и других тяжёлых

симптомов лечение следует начать сразу после установления

предварительного диагноза. Обязательный компонент -

иммунодепрессивная терапия.

Лекарственная терапия

  Гормонотерапия преднизолоном или метилпреднизолоном.

  Преднизолон 60 мг/сут обычно в течение 2-4 нед. Затем дозу препарата постепенно снижают на 5 мг каждую неделю до 40 мг/сут, затем на 2 мг каждую неделю до 20 мг/сут, затем на 1 мг каждую неделю. При обострении заболевания (головная боль, лихорадка, миалгия) дозу преднизолона повышают до исчезновения симптомов. Продолжают приём препарата в течение нескольких месяцев или лет, ориентируясь при этом на клинические проявления заболевания. -

  Пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в в течение 3 дней с последующим переходом на поддерживающую дозу 20-30 мг/сут внутрь.

  При наличии сахарного диабета, системной грибковой или бактериальной инфекции необходима одновременная антибактериальная терапия.

  Только при наличии противопоказаний к глюкокортикоидам, развитии серьёзных побочных эффектов либо неэффективности гормонотерапии - цитостатики (азатиоприн, метотрексат, дапсон [диафенилсульфон]).

Меры предосторожности. При длительном приёме глюкокортикоидов развиваются побочные эффекты: угнетение функций надпочечников, остеопороз, язвенные изменения слизистой оболочки желудка, желудочно-кишечные кровотечения, задержка натрия и воды в организме, катаракта, психозы, перераспределение жира с формированием кушингоидной конституции, мышечная слабость. 

Лекарственные взаимодействия (наиболее частые)  При сочетании глюкокортикоидов с НПВС или алкоголем повышен риск язвенных поражений слизистой оболочки желудка и желудочно-кишечных кровотечений  При сочетании глюкокортикоидов с амфотерицином В или диуретиками, повышающими выведение ионов калия, возможно развитие выраженной гипокалиемии, а при сочетании с ингибиторами карбоангидразы - также гипокальциемии и остеопороза  Антациды препятствуют всасыванию глюкокортикоидов  Глюкокортикоиды ослабляют эффекты инсулина и синтетических гипогликемических средств  Глюкокортикоиды, вызывая гипогликемию, повышают риск интоксикации сердечными гликозидами.

Течение и прогноз. Средняя продолжительность заболевания -3-4 года. Без проведения лечения - высокий риск развития-слепоты и инсульта.

Сшнонимы  Артериит височный  Артериит гранулематозный  Артериит краниальный  Артериит темпоральный  Мезартериит генера-лизованный гранулематозный  Мезартериит гигантоклеточный гранулематозный  Синдром Хортона-Магата-Брауна 

См. также Болезнь Такаясу, Полимиалгия ревматическая, Фибро-миалгии

Сокращение. ГА - гигантоклеточный артериит 

МКБ  M31.S Гигантоклеточный артериит с ревматической полими-алгией  

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты ШЦ. 187360 Височный артериит