Ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия - врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода. 

Частота. 0,6-2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст - 20-40 лет; дети - 4-5% пациентов. 

Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину. 

Классификация  I стадия - непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода  II стадия - стабильный спазм с нерезким расширением пищевода  III стадия - рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода  IV стадия - резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. 

Патоморфология  Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке)

  Резкое сужение дистальной части пищевода  Расширение вышележащих отделов пищевода  Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы)  Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях болезни  Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса  Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей.

Клиническая картина

  Дисфагияу 95-100% больных  Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно  Усиливает-

ся после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной  Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая - с большим трудом или не проходит совсем  Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды)  Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.

  Регургитация  При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков  При значительной ди-латации пищевода более редкая, но обильная.

  Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные)  Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок  Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин.

  Похудание (у 90% больных).

  Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

Диагностика

  Рентгенологическое исследование:  сужение терминального отдела пищевода  супрастенотическое расширение с ровными контурами  наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе  расширенная тень средостения  атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

  Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод.

  ФЭГДС:  Утолщение складок слизистой оболочки  Участки гиперемии  Эрозии  Изъязвления  Карциномы или лим-фомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых  Врождённая ахалазия пищевода - характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

  Манометрия (эзофагокимография)  Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании  Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании  Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.

  Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия - положительные, при раке пищевода и его органических стенозах - отрицательные  Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП  Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия - основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия  Лекарственное: нитраты, ан-

4-5815

тихолинергические препараты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов  Дилатация - насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора.

Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз.

Синонимы  Ахалазия кардии  Мегаэзофагус  Кардиоспазм 

См. также Спазм пищевода диффузный 

Сокращения. НСП - нижний сфинктер пищевода. 

МКБ. К22.0 Ахалазия кардиальной части желудка