Аномалии развития сердца малые

Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не

приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. 

Частота - 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией - 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни.

Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают  Эктопические трабекулы  Пролапс митрального клапана  Пролапс трикуспидального клапана  Открытое овальное отверстие  Длинный евстахиев клапан (заслонка) -  нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии  Аневризма межпредсердной перегородки

  выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки  Аневризма межжелудочковой перегородки - выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины  Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме - 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина - 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи.

Сопутствующая патология  СиндромМарфана  Синдром Элер-са-Данло-Русакова  Первичный гипогонадизм  Синдром Бёхчета

  ВПС  Аритмии сердца  Инфекционный эндокардит  Клапанная регургитация.

Диагностические критерии  Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)  Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.)

  Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС  Изменения на ЭКГ  Эхокардиографические критерии  Рентгенологические критерии. 

Дифференциальный диагноз  ВПС  Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость  Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний  Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца  Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки 

Сокращение. МАРС - малые аномалии развития сердца 

МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца 

Примечание. Большие аномалии развития сердца - анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).