Саркома Капоши

Саркома Копоши - множественная злокачественная или доброкачественная опухоль из малодифференцированной сосудистой ткани; чаще возникает у мужчин в возрасте старше 60 лет, при СПИДе, иммуносупрессии.

Разновидности  Безболевая (классическая)  Африканская (эндемична в Центральной Африке)  ВИЧ-ассоциированная (эпидемическая)  Саркома Копоши, развивающаяся при применении иммунодепрессантов.

Этиология. Скорее всего, инфекционный агент - вирус герпеса человека.

Факторы риска  ВИЧ-инфекция  Проживание на эндемичных территориях (Центральная Африка)  Иммунодепрессивная терапия

  Трансплантация с последующей химиотерапией. 

Патоморфология  Пролиферация атипичных веретеновидных клеток  Пролиферация сосудов  Большие гиперхромные ядра  Периваскулярные скопления веретеновидных клеток  Нагруженные гемоси-дерином макрофаги.

Клиническая картина

  Безболевая саркома Копоши    Мультицентричные красновато-голубоватые или фиолетовые опухоли на коже    Опухоли мягкой консистенции    Возможен зуд в области поражения   У мужчин пожилого возраста сначала поражаются пальцы ног и голени.

  Африканская (эндемичная) саркома Копоши   Характерны быстрый рост опухоли и агрессивность    Обычно поражается кожа, лимфатические узлы или внутренние органы.

  ВИЧ-ассоциированная саркома Копоши    Обширные поражения кожи рук, лица, туловища, а также слизистых оболочек (высыпания в виде розовых или красных папул либо бляшек округлой либо овальной формы)   Поражение лимфатических узлов    Поражение внутренних органов.

Методы исследования  Патоморфологическое исследование тканей

  КТ позволяет выявить поражение внутренних органов  Биопсия кожи или лимфатического узла  Обследование на ВИЧ-инфекцию.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При возникновении саркомы Копоши на фоне лечения иммунодепрессантами необходимо отменить препарат или уменьшить его дозу  Выбор метода лечения при ВИЧ-инфекции зависит от состояния иммунной системы. В большинстве случаев лечение не продлевает жизнь больного вследствие присоединения оппортунистических инфекций. 

Хирургическое лечение  При безболезненных поверхностных поражениях применяют замораживание, фульгурацию или радиотерапию пучком электронов; при неэффективности показана локальная рентгенотерапия (1 000-2 000 рад)  Хирургическое удаление поражённых участков. 

Лекарственная терапия - химиотерапевтические средства (доксорубицин, блеомицин, винбластин, винкристин), интерферон (парентерально или местно).

Прогноз - неблагоприятный при заболевании, ассоциированном с ВИЧ-инфекцией.

Синонимы  Эндотелиосаркома  Множественная идиопатическая геморрагическая саркома  Копоши ангиоретикулёз  Копоши ангиосаркоматоз  Копоши гемангиосаркома  Копоши геморрагическая саркома  Копоши множественная геморрагическая саркома  Копоши теле-ангиэктатическая псевдосаркома  Множественная пигментная саркома

  Болезнь Копоши  Пигментный и телеангиэктатический саркоматоз 

См. также ВИЧ-инфекция и СПИД; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, рис. 3-24, рис. 3-25 

МКБ  

В21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Копоши  С46 Саркома Копоши