Стеноз лёгочной артерии клапанный

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. 

Частота - 10-12% больных ВПС.

Классификация

  I стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст.

  II стадия - выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

  III стадия - резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

  IV стадия - декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология  Наследственная болезнь  Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. 

Патологическая анатомия  Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза  Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы  При лёгком клиническом течении диаметр просвета - более 1 см  При тяжёлом течении - менее 3-4 мм  В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА  В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.

Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА  Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы  Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы   При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз  Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см2  Давление в ЛА остаётся нормальным  Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания  По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

  Жалобы    Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое   Боли в сердце (возникают у подростков).

  Внешний вид больных    Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)   Сердечный горб  Набухание и пульсация вен шеи   Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)   Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

  Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

  Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения    Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве  Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе   II тон над ЛА ослаблен или отсутствует   Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

  Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

  Рентгенография сердца в 3 проекциях   Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком  Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)   Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

  ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца  При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение   Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии   Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ  При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°  Амплитуда зубца R может превышать 20 мм  Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

  Эхокардиография  Значительное расширение полости ПЖ   Постстенотическое расширение ствола ЛА  Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

  Катетеризация правых отделов сердца    Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов  При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления    При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением    Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы   Селективная ангиокардиография в боковой проекции - прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз  Дефект межпредсердной перегородки  Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

  Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)  Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

ЛЕЧЕНИЕ Хирургическое лечение

  Устранение клапанного стеноза - единственный эффективный метод терапии порока.

  Показания к операции - II и III стадии развития болезни.

  Относительное противопоказание - IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

  Виды оперативных пособий   Закрытая операция - чрес-кожная баллонная вальвулотомия  Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном  Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ  Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

  Послеоперационная летальность - 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия  Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии  ЛС -см. Недостаточность сердечная.

Ведение больного  Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция  Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов    Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов   Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств  После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синоним. Стеноз лёгочного ствола клапанный 

См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный 

Сокращения  ЛА - лёгочная артерия  ПЖ - правый желудочек  ПП - правое предсердие 

МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии