Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.

Патоморфология  Почки    Эпителиальноклеточные полулуния  Сморщивание почечных клубочков    Интерстициальный воспалительный экссудат  Лёгкие    Внутриальвеолярные кровоизлияния    Макрофаги, нагруженные гемосидерином  Фиброз межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина  Поражение лёгких (опережает поражение почек) - повторные лёгочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности

  Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Диагностика  ЖДА  Гематурия, протеинурия  AT против Аг ба-зальной мембраны клубочков почек  Биопсия почек - отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков

  Рентгенография органов грудной клетки - летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.

Лечение

  Диета № 7а. 

  Глюкокортикоиды    Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20-30 мин 3 дня подряд   Приём преднизолона возможен в альтернирующем режиме - через 48 ч после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь в течение 15 дней, 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25-1,0-0,75-0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125-0,0625 мг/кг). Примечания   Приём диуретиков не рекомендован за 3 ч до и 24 ч после пульс-терапии  Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

  Циклофосфан - на фоне глюкокортикоидов по 3 мес соответственно в дозах 2,0-1,5-1,0-0,5 мг/кг. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении клубочковой фильтрации до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

  Антиагреганты - дипиридамол по 75 мг 3 р/сут.

  Плазмообмен по 4 л через день с замещением 5% сывороточным альбумином на фоне иммунодепрессивной терапии.

  Гемодиализ при развитии почечной недостаточности.

  Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН.

Синоним. Синдром лёгочно-почечный наследственный 

См. также Гранулематоз Вёгенера, Волчанка системная красная, Гемосидероз лёгких, Недостаточность дыхательная, Недостаточность почечная хроническая 

МКБ М31.0 Гиперчувствительный ангиит 

MIM. 233450 Синдром Гудпасчера