Синдром антифосфолипидный
Антифосфолипидный синдром (АФС) - симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто - СКВ).
Частота - 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский.
Клиническая картина
Рецидивирующий тромбоз Тромбофлебит глубоких вен голени Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения
Поперечный миелит (редко) Судорожный синдром Хорея
Мигрень Сетчатое livedo - древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов Лёгочная гипертёнзия Синдром Бадда-Кш-ри ИМ Синдром Рейт.
Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты Рецидивирующие спонтанные аборты Внутриутробная гибель плода Эклампсия.
Гематологические нарушения Гемолитическая анемия Тромбоцитопения.
Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).
Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).
Лабораторные исследования Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови) Ложноположительная реакция фон Вассермана Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев) Криоглобулинемия (редко) Обнаружение РФ (редко) Тромбоцитопения (50% случаев)
Удлинение времени свёртывания крови.
Специальные исследования Рентгенологическое исследование Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза При исследовании суставов патологии не выявляют Эхокардиогра-фия - утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации.
Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992) Рецидивирующие спонтанные аборты Венозный тромбоз Артериальный тромбоз Язвы на коже голеней Сетчатое livedo Гемолитическая анемия Тромбоцитопения AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину Определённый АФС: 2 или более клинических критериев AT к кардиолипину >5 S Вероятный АФС: один клинический критерий AT к кардиолипину >5 S Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S.
Тактика ведения Патогенетическое лечение основного заболевания Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения В качестве базисной терапии - антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут Плазмаферез Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут.
Сокращение. АФС - антифосфолипидный синдром
МКБ. D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое
Примечание. S - коэффициент седиментации