Спондилит анкилозирующий

Анкилозирующий спондилит - хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.

Частота - 0,5-1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол - мужской (10:1).

Этиология и патогенез

  Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27.

  Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).

  Генетические аспекты   Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов   Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин).

Клиническая картина

  Симметричный двусторонний сакроилеит:   постепенное начало в молодом возрасте   боль в ягодичной области   утренняя скованность   физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.

  Поражение позвоночника

   Боли в грудном и шейном отделах позвоночника

   Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя)  Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см    Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33-34 см.

   При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.

  Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).

  Поражение околосуставных тканей, чаще - ахиллобурсит, пяточный фасциит.

  Системные проявления:   поражения глаз - ирит, иридоциклит (25%)  поражение ССС - аортальная недостаточность

(1 %), полная АВ блокада (до 8%)  амилоидоз   поражение лёгких - апикальный фиброз    поражение почек -IgA-нефропатия    неврологические нарушения - синдром конского хвоста (редко).

Клинические варианты

  Центральная форма - вовлекается только позвоночник    кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника)  ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).

  Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).

  Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.

  Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни  Наличие РФ нехарактерно  Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов)  Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%.

Рентгенологическое исследование  Крестцово-подвздошные суставы - субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз  Симфизит, пушистость седалищного бугра  Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе  Периферические суставы - сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение. 

Дифференциальный диагноз  Реактивные артриты  Псориати-ческий артрит  Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) - отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений  Остеохондроз позвоночника - боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит.

Диагностические критерии (Римские критерии):

  Клинические критерии   Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое   Боль и скованность в грудном отделе позвоночника    Ирит, иридоциклит в анамнезе    Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника    Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.

  Рентгенологический критерий - признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность - 98,2%, специфичность - 96,3%.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации  Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны  Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки  Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж  Радоновые, сероводородные, грязевые курорты.

Лекарственная терапия

  НПВС   Салицилаты 4 г/сут (3-6 г/сут)   Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут)   Напроксен 750 мг/сут (25 - 100 мг/сут)   Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут)   Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут)    Фенилбутазон (бутадиен) 300 мг/сут (100-400 мг/сут).

  Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.

  Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) - при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.

  При наличии очагов выраженного гипертонуса - центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером.

Меры предосторожности  Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев  Во время лечения НПВС необходимо еженедельное в течение первых 2 мес, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС

  НПВС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим приём антацидов между приёмами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный приём мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отёкам, кровоточивость, агранулоцитоз  Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшении дозы или временной отмене препарата

  При приёме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение.

Хирургическое лечение применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов.

Осложнения  Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко)  Анкилоз периферических суставов  Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%)

  Увеит, приводящий к слепоте.

Прогноз  Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе изучения HLA-В27 или какого-либо иного показателя не удаётся. Возникновение осложнений ухудшает прогноз.

Синонимы  Болезнь Бехтерева  Болезнь Бехтерева-Марй-

Штрютемя

См. также Спондилёз шейный, Артрит реактивный, Артрит псориатический

МКБ. М45 Анкилозирующий спондилит

Литература. Яковлева АА. Бешкек: Анкилозирующий спондило-арт-

рит (Болезнь Бехтерева) у детей и подростков. Госконцерн Учкун, 1996