Сирингомиелия
Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.
Термин сообщающаяся предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в т.ч. с синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
Частота - 8-9 на 100000 населения (чаще у мужчин).
Этиология и патогенез Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари
Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли Позднее осложнение травмы спинного мозга Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии.
Клиническая картина. Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.
Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки - диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
Трофические нарушения Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках) Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз Сустав Шарко При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.
Диагноз подтверждают миелография, МРТ или КТ.
Дифференциальный диагноз Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой
Травма спинного мозга При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника Наследуемая сенсорная корешковая невропатия ("162400,9J).
Лечение Симптоматическая терапия Хирургический дренаж полостей При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и ампутация миндалин мозжечка Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.
Прогноз Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.
МКБ. G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
Примечания Сирингобульбия - вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича Термин сиринго-миелия предложил Д'Анжер (Olivier D'Angers) в 1827 г.
Литература. Сирингомиелия. Борисова НА, Валикова ИВ, Кунаева ГА. М.: Медицина, 1989