Синдром полигландулярный аутоиммунный

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.

  Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) - характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем    Около 1/3 больных страдают алопецйей   У 1/5 - синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез  Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдос-теронизм    В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.

  Тип II (синдром Шмидта,  269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с

развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:    Иммунологические - хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы   Эндокринные - инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет  Офтальмологические - катаракта, кератоконъюнктивит    Со стороны ЖКТ - стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления    Гематологические - пернициозная анемия, ЖДА    Неврологические - тетания, судороги.

Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.

Сокращение. АПГС - аутоиммунный полигландулярный синдром 

МКБ. Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность