Синдром нефротический

Нефротический синдром - симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст - 1,5-4 года. Преобладающий пол - мужской. 

Этиология.

  Первичные поражения почек    Болезнь минимальных изменений  Очаговый Гломерулосклероз  Мембранозный гломерулонефрит   Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит  Мезангиопролиферативный гломерулонефрит  IgA-нефропатия    Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.

  Вторичные поражения почек   Метаболические  Сахарный диабет

   Амилоидоз    Системные заболевания  СКВ  Пурпура Шёнлай-на-Геноха  Узелковый полиартериит  Синдром Шёгрена  Сарко-идоз  Сывороточная болезнь  Многоформная эритема    Неопластические  Лейкозы  Лимфомы 4 Миеломная болезнь  Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)  Ме-ланома    Нефротоксические, лекарственные  Соли золота  Пени-цилламин  НПВС  Соли лития  Героин    Аллергические  Укусы насекомых  Змеиные яды  Антитоксины  Инфекционные  Бактериальные  Вирусные  Протозойные  Гельминтозы    Наследственно-семейные  Синдром Олпорта  Болезнь Фабри    Смешанные

   Нефропатия беременных  Злокачественная артериальная гипертёнзия.

Патоморфология  Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл  Очаговый Гломерулосклероз - сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков  Мембранозный гломерулонефрит - электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия - отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента  Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы   Тип I - мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит - отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна   Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями - дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена   Тип III - субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана    Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ.

Клиническая картина  Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц

  Пенистая моча - ранний объективный симптом  Отёки вплоть до анасарки    Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани   Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость    Отёк мошонки    Увеличение объёма

живота при асците   Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе   Боли в животе при отёке брыжейки  У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок  Олигу-рия, ОПН  Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)  Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев)  Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии   Перитонеальные знаки   Рожеподобная кожная эритема    Повышение температуры тела  Нарушение кальциево-фосфорного обмена   Гипокаль-циемия   Судорожный синдром   Деминерализация костей

  Канальцевые расстройства    Глюкозурия   Аминоацидурия   Гипокалиемия.

Лабораторные данные  Моча   Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2  Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры   Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры  Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён  Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия  Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов  Липидурия  Микроцитарная анемия  Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови.

Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.

  Диета № 7в

  Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.

  Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.

  Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).

  Диуретические средства  Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)  Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин   Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут.

  Антикоагулянты    Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.

  Антибиотики - при вторичной инфекции.

  НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.

  Ингибиторы АПФ - каптоприл 50-100 мг/сут.

  Гиполипидемические средства - статины (ловастатин 20-60 мг/сут).

  При нефротическом кризе   Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями  Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)  Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)   Антибиотики.

  Ультрафильтрация плазмы - при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.

  Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки.

Осложнения   Белковая недостаточность  Гипертёнзия артериальная.

Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома  Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии  При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии  Мембранозный гломерулонефрит   В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет   В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек  Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет  При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно  После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) 

МКБ N04 Нефротический синдром