Синдром Туретта

Синдром Туретта - наследственное расстройство, характеризующееся вокальными и моторными тиками, не обусловленное воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Тик - внезапное кратковременное повторяющееся неритмичное стереотипное движение или звук.

Частота. Наблюдают у 0,05% населения, в 3 раза чаще у мужчин (из них 95% в возрасте 2-5 лет).

Клиническая картина. Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства - раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания появляются простые тики (например, мигание, подёргивание головой, гримасы, покашливание, похрю-кивание, фыркание). Сложные тики (например, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия) . появляются спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.

Методы исследования  ЭЭГ  КТ.

Дифференциальный диагноз  Дискинезии  Хорея Хантингтона  Эпилепсия.

Лечение  Психотерапия  Препарат выбора - галоперидол в начальной дозе 0,25-0,5 мг/сут с постепенным повышением до 3 мг/сут. Побочные эффекты (дисфория, паркинсонизм, акати-зия) могут ограничить его применение. Следует предупредить пациента о возможных двигательных нарушениях, вызванных препаратом  Клонидин (клофелин) в начальной дозе 0,05 мг/сут с постепенным повышением до 0,6 мг/сут. Побочный эффект -артериальная гипотёнзия  Пимозид в начальной дозе 1 мг/сут с постепенным повышением до 8 мг/сут.

Течение и прогноз. Течение хроническое с периодами относительных ремиссий и обострений. На фоне лечения в 50% случаев к подростковому возрасту наступает заметное улучшение.

Синонимы  Болезнь Турётта  Синдром Жиль де ла Турётта 

МКБ. F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Турётта)