Синдром миелодиспластический

Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. 

Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст - старше 65 лет.

Факторы риска  Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения  Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики).

Морфологическая классификация  Рефрактерная анемия -<5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови  Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами - <5% бластов в костном мозге, >15% кольцевых сидеробластов, <1% бластов в крови. Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия  Рефрактерная анемия с избытком бластов - 5-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови  Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов - или 20-30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра  Хроническая ми-еломоноцитарная анемия - 1-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови, моноцитоз >1х109/л  Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии  Рефрактерная анемия с дис-плазией - выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов  Острый МДС со склерозированием - рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом

Клиническая картина  Интоксикация - субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела  Анемия

- бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции  Геморрагический синдром - экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек  Спленомегалия, гепатомегалия (редко)

  Кожные инфильтраты  Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

Лабораторные исследования  Периферическая кровь - анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения  Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%  Прямой антиглобулиновый тест

Кумбса положителен в некоторых случаях  Миелограмма - незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников  Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии.

Специальные исследования   Цитогенетические  Тест определения функций гранулоцитов - снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии  Тест определения функций тромбоцитов - нарушение агрегации, адгезии  Иммунофеноти-пирование - используют неспецифические миелоидные маркёры  Рентгенография органов грудной клетки  УЗИ - увеличение печени и селезёнки  Гепатосцинтиграфия.

Дифференциальный диагноз   Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)  Злокачественные лимфомы  Костномозговые метастазы солидных опухолей  Апластическая анемия  Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)  Нарушение обмена (например, белкового)  Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)  Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)  Гликогенозы  Гипер-спленизм  Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)  ВИЧ-инфекция.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Амбулаторный  Показания к стационарному лечению    Тяжёлое состояние больного, истощение    Геморрагический Синдром   Присоединение инфекционных осложнений    Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. 

Лекарственная терапия - симптоматическая  Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты  Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])  Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)  Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)  Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)  Даназол или предни-золон - при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. 

Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет.

Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС.

Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).

Прогноз  Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет  Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год   Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.

Синонимы  Миелопоэтический синдром  Гемопоэтическая дисплазия  Прелейкоз 

См. также Лейкоз

Сокращение. МДС - Миелодиспластический синдром 

МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы