Синдром Кавасаки

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст - 1-5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. 

Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами.

Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

Клиническая картина  Лихорадка продолжительностью 2-3 нед

  Кожный синдром    Полиморфная сыпь - пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь   Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением    Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции  Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни  Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.

  Поражение губ и слизистой оболочки рта    Трещины, язвочки на губах    Клубничный язык    Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована  Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные  Поражение ССС  Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела   Миокардит    Перикардит, часто субклинический   Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра  Поражение ЖКТ   Диарея    Некалькулёзный холецистит   Панкреатит  Поражение мочевыдели-тельной системы    Гломерулонефрит    Уретрит  Поражение лёгких   Пневмонит   Ателектазы    Плеврит  Поражение суставов   Артралгии   Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболева-

ния  Поражение нервной системы   Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела  Асептический менингит  Периферическая невропатия.

Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:   Изменения слизистых оболочек  Изменения кожи конечностей или суставов  Шейная лимфаденопатия   Сыпь  Поражение конъюнктивы. 

Лабораторные исследования  Анемия (нормохромная нормоцитарная)  Лейкоцитоз (12-40х108/л)  Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л

  Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз  Пле-

оцитоз в СМЖ.

Специальные исследования  ЭКГ - аритмии, ишемия миокарда

  Эхокардиография - кардиомиопатия, перикардит.

Лекарственная терапия  Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания  Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ  Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы  Дипиридамол (4 мг/кг/сут) - при поражении коронарных сосудов  Фибринолитические средства - при тромбозе коронарных артерий

  Простагландин Е для разрешения ишемии  Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты - при больших или множественных аневризмах  Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.

Осложнения  Аневризмы коронарных артерий - на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов  Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:   Аневризмы диаметром более 8 мм   Распространённые или мешотчатые аневризмы  Лихорадка продолжительностью более 21 дня  Терапия глюкокортикоидами  Возраст более 2 лет.

Синонимы  Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром  Детский полиартериит

См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный 

МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)