Синдром Рея

Синдром Рея - острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина

  Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе - на 4-5 день после появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезап-

ным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).

  Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания.

  Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают редко.

  Время от момента госпитализации до наступления смерти - 4 дня.

  Стадии   I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители   II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков   III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс   IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки   V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.

  Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (после исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени.

Методы исследования  Анализ крови   Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза   Нормальное содержание билирубина

  Повышенное содержание аммиака    Увеличение ПВ    Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8-10 лейкоцитов/мкл)  Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз   Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)  ЭЭГ  Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. 

Дифференциальный диагноз  Сепсис  Гипертермия (особенно у детей до 1 года)  Вирусный энцефалит  Острый гепатит  Отравления (например, фосфором)  Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот  Врождённые нарушения углеводного обмена  Аминоацидурии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Исключается пероральное питание. 

Тактика ведения  Экстренная госпитализация  Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами  Контроль за ВЧД  Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД  Интубация трахеи и ИВЛ. 

Лекарственная терапия  Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5-10% (иногда до 50%) глюкозы

  Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма    Витамин К( 5 мг/сут в/в или в/и  При повышении ВЧД - маннитол (маннит) 0,5-1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3-6 r/кг/сут через желудочный зонд. 

Противопоказание - маннитол не используют при почечной недостаточности.

Осложнения  Геморрагический диатез  Аспирационная пневмония

  Дыхательная недостаточность  Аритмии/остановка сердца  Синдром неадекватной секреции АДГ  Несахарный диабет  Отёк мозга. 

Прогноз. Летальность - 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь 

МКБ. G93.7 Синдром Репе