Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) -синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов. Деление на фазы гипер- и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.
Классификация Острое ДВС (генерализованное) - характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов Подострое ДВС - более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.
Этиология Выброс тканевых факторов Акушерские синдромы Отслойка плаценты Эмболия амниотическими водами Мёртвый плод Аборт во II триместре беременности Гемолиз (в т.н. внутрисосудистый) Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирую-щие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз Жировая эмболия Повреждение тканей Ожоги Отморожения ЧМТ Огнестрельные ранения Повреждение эндотелия Аневризма аорты Гемолитико-уремический синдром Острый гломерулонефрит Лихорадка скалистых гор Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия Инфекции.
Факторы риска Беременность Хирургические вмешательства на предстательной железе ЧМТ Воспалительные состояния.
Патогенез Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов -тенденция к кровоточивости Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле Тенденция к кровоточивости Ишемическое поражение органов Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
Клиническая картина Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) Тромботические нарушения Акроцианоз Прегангренозные изменения пальцев, наружных половых органов, носа Кашель Одышка Локализованные хрипы в лёгких Тахипноэ Шум трения плевры Спутанное сознание, дезориентация Олигурия, анурия Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.
Лабораторные исследования Общий анализ крови - тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз Коагулограмма Повышенное ЧТВ Повышенное ПВ Снижение содержания фибриногена Повышение содержания продуктов распада фибрина Снижение содержания антитромбина III Повышение времени кровотечения Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), X, XIII Снижение содержания белка С Биохимический анализ крови - повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобине-мия Общий анализ мочи - гематурия Положительная проба Грегерсена.
Специальные методы исследования - рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.
Дифференциальный диагноз Массивный некроз печени Дефицит витамина К Тромбоцитопеническая пурпура Гемолитикоуремический синдром.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС Антибактериальная терапия при сепсисе Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) При кровоточивости - свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса При признаках тромбоза - гепа-рин в/в При субклиническом течении ДВС - гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрес-сирования ДВС) Профилактика повторного возникновения ДВС - длительная терапия гепарином.
Осложнения ОПН Шок Тампонада сердца Гемоторакс Вну-тримозговая гематома.
Течение и прогноз. Летальность - 50-80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС - менее 1%, при шоке и инфекции -более 90%).
Синоним. Синдром дефибринизации
См. также Отслойка плаценты преждевременная
МКБ D65 Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринации)
Литература Синдромы диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Воробьёв ПА. М,: Ньюдиамед-АО, 1994 Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Лычев ВГ. М.: Медицина, 1993