Склеродермия отёчная

Склеродермия отёчная - диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья; патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

Клиническая картина  Диффузная симметричная индура-ция кожи лица, головы, предплечий, плеч и груди. Поражение дистальных отделов конечностей нетипично  Внутренние органы в процесс не вовлекаются  Синдром Рейно нехарактерен

  Возможно сочетание с сахарным диабетом.

Лабораторные исследования  СОЭ слегка увеличена, тенденция к гипергаммаглобулинемии  Биопсия кожи: утолщение дермы, коллагеновые волокна также утолщены, очаги лимфоцитарной инфильтрации.

ЛЕЧЕНИЕ   НПВС   Пеницилламин 250-500 мг/сут   Диме-тилсульфоксид (димексид) в виде аппликаций: в 33-50% р-ре смачивают салфетки и накладывают их на поражённые участки на 20-30 мин ежедневно, курс лечения - 20-30 процедур (можно повторить через 2-3 мес). Препарат противопоказан при нарушении функций печени и почек, стенокардии, выраженном атеросклерозе, беременности, глаукоме, катаракте. Следует соблюдать осторожность при сочетании димексида с другими ЛС в связи с возможным повышением их токсичности. Перед применением димексида рекомендовано проведение пробы на переносимость: участок кожи смазывают р-ром препарата, появление покраснения и зуда свидетельствует о повышенной к нему чувствительности  Выздоровление наступает самопроизвольно через некоторое время (от 6 мес до 2 лет), за исключением больных с сахарным диабетом - в этом случае заболевание протекает торпидно.

Синонимы  Болезнь Бушке  Склерема апоневротическая доброкачественная  Склередема взрослых 

См. также Склеродермия, Склеродермия системная 

МКБ. М34 Системный склероз