Синдром Лайелла

Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Впервые описал Лайелл в 1956 г. Частота - 0,3% всех случаев лекарственной аллергии. 

Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30-50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.). 

Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клиническая картина  Острое начало с подъёмом температуры до 39-40 °С  Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия], в течение 2-3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней  Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)  Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротичес-ко-язвенного стоматита  Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)  Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит - наиболее раннее проявление заболевания  Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальный диагноз проводят со стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии  Больных ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования  Применяемые ЛС подлежат немедленной отмене. 

Лекарственная терапия

  Местное лечение   Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, возможно применение кра-

ски Кастемани. Вскрытие пузырей не рекомендовано  Тщательный туалет полости рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды    Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов   Уход за слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3-4 р/сут.

  Системная терапия  Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25-0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5-7 дней с последующим снижением дозы  Дезинтоксикационная и регидрата-ционная терапия   Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30-60%. 

Осложнения   Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы

  Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синоним. Токсический эпидермальный некролиз

См. также Эритема многоформная экссудативная

МКБ. LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]