Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдром Вольфа-Шркинсона-Уайта (ВПУ) - синдром, характеризующийся преждевременным сокращением (антесистолия) одного из желудочков (укорочение интервала P-Q до 0,1 с или менее, уширение желудочкового комплекса более 0,11 с, наличие Д-волны), часто со склонностью к возникновению наджелудочковой тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, обусловленный проведением возбуждения по дополнительным проводящим пучкам (ДПП), соединяющим предсердия непосредственно с желудочками. Синдром ВПУ наблюдают в 25% случаев пароксизмальной предсердной тахиаритмии. 

Этиопатогенез. Феномен ВПУ - наследственная врождённая, обычно семейная аномалия (частота - до 1-3%). Наследуются ДПП между предсердиями и желудочками. Возникновение наджелудочковых тахиаритмий (в 80% случаев предсердно-желудочковой реципрокной пароксизмальной тахикардии) обусловлено одновременным существованием двух путей деполяризации желудочков, патологического и нормального, что обусловливает преждевременное возбуждение части либо всего миокарда правого или левого желудочков и нормальную деполяризацию остальных его отделов.

Патоморфология. Наличие ДПП между предсердиями и желудочками - пучков Кента. ДПП - аномальные мышечные пучки, пересекающие предсердно-желудочковую борозду - остатки эмбриональных АВ соединений. Левосторонние ДПП расположены вне фиброзного митрального кольца в жировом слое эпикардиальной борозды, правосторонние ДПП проникают в желудочек через врождённые дефекты трику-спидального фиброзного кольца и нередко сочетаются с ВПС (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрада Фалло, синдромы Марфана, Эмерса-Данло-Русакова, аномалия Эбштата).

ЭКГ-идентификация  Укорочение интервала P-Q менее 0,12 с   Деформация восходящей части комплекса QRS -волна А: зазубрина (ступенька) в начальной трети желудочкового комплекса  Расширение комплекса QRS более 0,1 с.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При бессимптомном течении лечения не требуется  При обмороках - электрофизиологическое исследование с катетерной деструкцией ДПП (эффективно у 95% больных)  При предсердно-желудочковых реципрокных и предсердных пароксизмальных тахикардиях - новокаинамид, пропранолол, аденозин, верапамил, дилтиазем  При приступе мерцания предсердий у больного с синдромом ВПУ нельзя назначать сердечные гликозиды, верапамил, опасно также назначение дилтиазема и В-Адреноблокаторов  При мерцании предсердий - новокаинамид 10 мг/кг в/в (при скорости введения не более 100 мг/мин) или электроимпульсная терапия (средство выбора). У пациентов старше 70 лет, а также при выраженной сердечной и почечной недостаточности дозу новокаинамида снижают в 2 раза (см. также Мерцание предсердий, Трепетание предсердий)  При развитии фибрилляции желудочков - весь комплекс реанимационных мероприятий (см. Фибрилляция желудочков).

Профилактика. Для предупреждения пароксизмальных тахиаритмии у больных с синдромом ВПУ применяют новокаинамид, пропранолол, амиодарон, хинидин. 

Хирургическое лечение - ликвидация ДПП.

Осложнения - мерцание или трепетание предсердий, фибрилляция желудочков. Так как проводимость ДПП выше, возбуждение желудочков при мерцании или трепетании предсердий наступает очень быстро, что угрожает возникновением фибрилляции желудочков. 

Прогноз. В 60-70% случаев феномена ВПУ пациенты полностью здоровы и трудоспособны. При отсутствии нарушений ритма прогноз вполне благоприятный. Прогноз резко ухудшается при возникновении пароксизмов мерцания или трепетания предсердий.

Синоним. Синдром преждевременного возбуждения желудочков 

Сокращения  ДПП - дополнительные проводящие пучки  Синдром ВПУ - синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта 

МКБ. 145.6 Синдром преждевременного возбуждения 

Примечания  Феномен ВПУ - электрокардиографический диагноз преждевременного возбуждения желудочков без клинических его проявлений  Синдром ВПУ - предсердие-желудочковые реципрокные или предсердные пароксизмальные тахиаритмии у пациентов с ЭКГ-признаками преждевременного возбуждения желудочков.