Синдром Рейно

Синдром Рейнд (СР) - состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии).

Частота - 4-10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40 лет. Преобладающий пол - женский (4:1). 

Этиология и факторы риска

  Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев.

  Вторичный СР сопряжён с различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови  Диффузные болезни соединительной ткани  Системная склеродермия  СКВ  Ревматоидный артрит  Синдром Шёгрена  Полимиозит/дерматомиозит    Болезни сосудов  Облитерирующий тромбангиит  Болезнь Такаясу

   Атеросклероз   Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови  Криоглобулинемия  Полицитемия  Макрогло-булинемия Вальденстрёма    Туннельные синдромы  Синдром запястного канала  Синдром передней лестничной мышцы  Синдром верхней апертуры грудной клетки   Эндокринная патология  Феохромоцитома  Сахарный диабет  Гипотиреоз    Побочные эффекты ЛС  B-Адреноблокаторы  Блеомицин  Винбластин

   Клофелин    Эрготамин  Метисергид  Парлодел  Циклоспорин   Вибрационная болезнь. 

Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит.

Клиническая картина

  Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) - краснотой, болью или парестезиями.    Первичный СР  Симметричное поражение  Приступы очень частые  Фоновой патологии не обнаружено при наблюдении в течение как минимум 2 лет.

   Вторичный СР - симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1-2 пальцев.

  Трофические нарушения - чаще при вторичном СР    Они-хопатия   Изъязвления на кончиках пальцев   Гангрена   Самоампутация пальцев.

  Спазм коронарных сосудов - при первичном СР.

  Первичная лёгочная гипертёнзия.

  Мигрень

  Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) - см. Болезнь Меньёра.

Специальные исследования  Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья    Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую    Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной   Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии  Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли - при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть - при первичном СР  Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду  Тепло-визионное исследование - термоампутация пальцев. 

Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР  Общий анализ крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии  Возможно повышение содержания ЦИК  Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, AT к центромерам в рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). 

Диагностические критерии (специфичность критериев невысока)

  По крайней мере 2-3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода  Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет  Симметричность вазоспазма  Сохранённая пульсация лучевой артерии  Отсутствие связи с другими заболеваниями

  Отсутствие гангрены пальцев  Отсутствие антинуклеарного фактора  Отсутствие AT к клеточным центромерам  Отсутствие изменений при капилляроскопии  Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока  Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендации  Ношение перчаток  Исключение курения

  Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи  Исключение употребления крепкого чая, кофе  В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую)  Исключение воздействия вибрации  Следует избегать стрессовых ситуаций  Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с постепенно возрастающим градиентом температуры. 

Лекарственная терапия

  Блокаторы кальциевых каналов - нифедипин 30-90 мг/сут    Противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью   Меры предосторожности  Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия  Следует с осторожностью назначать водителям транспорта и лицам других профессий, требующих быстрой физической и психической реакции   Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы - усиление отрица-

тельного инотропного действия, дигоксин - усиление отрицательного хронотропного эффекта и токсичности, ТАД - удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин - увеличение содержания нифедипина в крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин - снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в крови.

  Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по 60-120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость.

  Вазапростан (алпростадил).

  а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30-60 мг/сут, празозин 1-2 мг 1-4 р/сут.

  Эуфиллин внутрь, в инъекциях, накожных аппликациях или с применением электрофореза.

  Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. "

  Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100-200 мкг/мл) - при вторичном СР на фоне системной склеродермии.

  Улучшение реологических свойств крови    Пентоксифиллин по 800-1 200 мг/сут   Дипиридамол по 300-400 мг/сут    Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день    Тиклид (тиклопидин) по 250 мг 2 р/сут    Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут).

  Ненаркотические анальгетики (трамадол 100-200 мг/сут) -при трофических язвах.

  Гипербарическая оксигенация - особенно при развитии трофических нарушений.

  Плазмаферез - при наличии иммунокомплексной патологии. 

Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия - эффект временный, рецидив возникает через 1-2 года.

Осложнения  Гангрена  Самоампутация кончиков пальцев. 

Течение и прогноз  Первичный СР - благоприятное течение  Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.

Синонимы  Рейнд-Лерйша синдром  Рейнб феномен  Рейно болезнь 

Сокращение. СР - Синдром Рейно

См. также Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий 

МКБ. 173.0 Синдром Рейно