Синдром респираторного дистресса новорождённых

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН) -тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности.

Причины. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани,

что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса - прогрессирующего ателектаза, внутри-лёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества. 

Генетические аспекты  Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей  Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21-q24, ген SFTP1) - одна из причин развития СРДН. 

Патоморфология  Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета  Расширение правых отделов сердца  Артериальный проток может быть открыт   Обширные ателектазы  Гиалиновые мембраны.

Клиническая картина  Начальные признаки возникают в первые часы жизни  Слабый крик после рождения, приступы цианоза  Дыхание поверхностное, часто судорожное  Инспи-раторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа  Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз  Периферические отёки  Аускультация    Над областью лёгких - ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы  Тоны сердца приглушены, систолический шум.

Диагностика

  Лабораторные исследования    Амниотическая жидкость (отошедшие околоплодные воды или амниоцентез)  Соотношение леци-тин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в состав сурфактанта). Их соотношение в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Соотношение 2:1 и выше - признак функциональной зрелости лёгких  Отсутствие фосфатидилглицерола (фо-сфатидная кислота, её присутствие в околоплодной жидкости свидетельствует о зрелости лёгких плода в III триместре беременности)  Признаки респираторного, а также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния.

  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - ре-тикулогрануляриый рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с точечными участками затенения - картина толчёного стекла) в сочетании с ателектазами различной распространённости.

Дифференциальный диагноз  Стеноз лёгочной артерии    Транспозиция магистральных сосудов  Тетрада Фалло  Диафрагмальная грыжа  Пневмоторакс  Сепсис  Пневмония, вызванная стрептококками группы В  Аспирашюнная мекониальная пневмония  Транзи-торное тзхипноэ новорождённых  Ателектаз лёгких  Киста лёгких

  Внутричерепное кровоизлияние.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим стационарный, палата интенсивной терапии. 

Тактика ведения  Интратрахеальное введение сурфактанта  Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью  Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5-7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофа-рингеальную или эндотрахеальную трубку  ИВЛ - показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку  Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем, по показаниям - сердечные средства  Ощелачивающая терапия 4-5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером  Парентеральное

введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2-3 день  Антибиотики при подозрении на инфицирова-ние ребёнка  Контроль рО, и рС02 (чрескожные методы определения)  Пульсовая оксиметрия  Питание через зонд при необходимости  Экстракорпоральную мембранную оксигена-цию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг). 

Лекарственная терапия  Сурфактанты   Профилактическое введение - сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12ч   Терапевтическое введение - при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12ч   Альвеофакт 1,2 мл/кг вводят путём интратрахеальной инсталляции в сочетании с ИВЛ в течение первого часа после рождения, затем при необходимости 1 р/сут в течение трёх последующих дней   Колфосце-рил (экзосурф) 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ  Аминофиллин (эуфиллин) в/в - 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки)  Глюкоза в/в - 10%р-р5мл/кгв течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4-8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии).

Осложнения  Кровоизлияния в желудочки мозга  Напряжённый пневмоторакс  Ретинопатия недоношенных  Апноэ недоношенных. 

Течение и прогноз  Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела  Смертность - 45-50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают

  Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе.

Сопутствующая патология  Открытый артериальный проток  Открытое овальное окно.

Беременность при сахарном диабете увеличивает вероятность СРДН. 

Профилактика  Профилактика преждевременных родов  В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта).

Синоним. Синдром дыхательных расстройств 

См. также Пневмоторакс, Ретинопатия недоношенных 

Сокращения  СРДН - синдром респираторного дистрессз новорождённых  СДППД - самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением 

МКБ Р22 Дыхательное расстройство у новорождённого (дистресс)