Синдром Нельсона

Синдром Нельсона - состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5-10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.

Патогенез  Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи - ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш  Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек  Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии   Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности  Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)  (3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.

Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).

Диагностика  Важный критерий - повышение уровня АКТГ в плазме  Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).

Лечение  Медикаментозное    Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды    Ципрогентадин    Бромокриптин    Натрия ва-проат (ацедипрол)  Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)  Лучевая терапия.

МКБ. Е24.1 Синдром Нельсона