Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри).
Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской.
Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: Инфекционные заболевания Инфекции верхних дыхательных путей Инфекционный мононуклеоз Цитомегаловирусная инфекция Герпетическая инфекция Грипп А Микоплазменная инфекция Паротит ВИЧ-инфекция Лимфома (особенно Ходжкена) Вакцинация, сывороточная болезнь Оперативное вмешательство.
Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Патоморфология Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Клиническая картина Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания) Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев) Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает) Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов Вегетативные расстройства Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) Аритмии Колебания АД.
Специальные исследования Электромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед.
Дифференциальный диагноз Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут Алкогольная интоксикация Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты Врождённые полиневропатии - болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта Поражение нервов при онкологических заболеваниях Инфекционные заболевания Острый полиомиелит Дифтерия (осложнённая параличами) Ботулизм.
Лечение По показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия В тяжёлых случаях - плазмаферез Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки Физиотерапия для предотвращения контрактур Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении Посиндромная терапия Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.
Осложнения Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.
Течение и прогноз Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения Смертность - около 3% Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Синонимы СиндромГийёна-Барре-Штроля Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический Полиневропатия инфекционная идиопатическая Радикулоганглионит Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре
См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм
МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё